Hiperoksalurija

Cistīts

Skābeņskābe veidojas galvenokārt glioksilskābes un askorbīnskābes oksidēšanas laikā. Galvenie ekogēni skābeņskābes avoti ir spināti un rabarberi. Cilvēka organismā skābeņskābe netiek metabolizēta, izdalās ar urīnu oksalātu formā. Kalcija oksalāts ir slikti šķīstošs un tiek nogulsnēts nierēs un locītavās.

At deficīta piridoksīna (koenzīma alaninglioksilataminotransferazy), etilēnglikola saindēšanās, patēriņu lielās devās C vitamīna pēc ievadīšanas anestēzijas metoksiflurāna (kas ir tieši oksidētiem skābeņskābes), kā arī iekaisuma zarnu bojājumu un pēc galvenās rezekcijas (zarnās šķīstošais hiperoksalūriju) attīstīt sekundāro hiperoksalūriju. At izmantošanu augu valsts produktu ar augstu saturu skābeņskābi (piemēram, skābenes) ir akūta hiperoksalūriju, kas var būt letāla. Letālā deva skābeņskābes ir 5-30 g kalcija oksalāts uzkrāšanos audos ir pievienots Hipokalciēmija, aknu nekrozes, nieru mazspējas, sirds aritmija un citiem smagiem komplikācijas.

Primārā hiperoksalūrija ir reti iedzimta patoloģija, kurā organismā uzkrājas daudz oksalātu. Ir divi tā veidi. Kalcija oksalāta nogulsnēšanās parenhīmas orgānos tiek saukta par oksalozi.

Primārā I tipa hiperoksalurija Ir visbiežāk sastopamā primārā hiperoksalūrija. Tās cēlonis ir alaniloksiāta aminotransferāzes nepietiekamība, ko izsaka tikai aknu peroksisos un koferens ir piridoksīns (B6 vitamīns). Ja šī enzīma nav, glioksilskābe, kas nav pārveidota par glicīnu, nonāk citosolā, kur tā oksidējas uz skābeņskābi. Slimība tiek mantota pēc autosomāla recesīvā tipa. Gēns alanilindiloksilataminotraferāzes atrodas garajā hromosomas 2. daļā. Pacienti ar šo patoloģiju ir atraduši vairākas tās mutācijas. Visbiežāk sastopamā mutācija izraisa fermentu ne peroksisos, bet mitohondrijā. Nosakot in vitro, alaniloksalāta aminotransferāzes aktivitāte šādos gadījumos sasniedz obligāto heterozigotu līmeni. Tomēr fermenta aktivitāte in vivo ir samazināta. Šis defekts tika atklāts aptuveni 30% pacientu ar I tipa hiperoksaluriju.

Hiperoksalurija var rasties dažādos vecumos, bet visbiežāk klīniskie simptomi rodas bērniem līdz 5 gadu vecumam un aptuveni 10% gadījumu - pirmajā gadā (jaundzimušā oksalurija). Pirmie simptomi ir saistīti ar nierakmeņiem, nefrocalkcinozi. Nieru kolikas vai asimptomātiska hematurija pakāpeniski traucē nieru funkciju, kas izraisa augšanas aizturi un urīniju. Bez ārstēšanas pacienti neizdzīvo līdz 20 gadiem, no kuriem noārdās CRF. Retos gadījumos attīstās akūts artrīts, ko var uzskatīt par podagru, jo I tipa hiperoksalurija vienlaicīgi palielina saturu un urīnskābi. Aprakstītas arī vēlākās slimības formas, kas izpaužas pieaugušā vecumā.

Svarīgākā šīs patoloģijas laboratorijas pazīme ir oksalātu ekskrēcija ar urīnu (10-50 mg dienā). Oksalāta kristālu klātbūtne urīna nogulumos mazina diagnozi, jo šādus kristālus bieži atrod veseliem indivīdiem. Glikolskābes un glioksilskābju izdalīšanās ar urīnu ir palielināta. Diagnozi var apstiprināt, nosakot fermenta aktivitāti aknu biopsijas paraugos.

Narkotiku ārstēšana Hiperoksalūrija bieži vien nav veiksmīga. Dažos gadījumos oksidāta līmenis urīnā samazinās pēc lielām piridoksīna devām. Nieru transplantācija hroniskas nieru mazspējas gadījumā neuzlabo progresu, jo transplantēta nierēs attīstās oksaloze. Vienlaicīga aknu un nieru transplantācija ievērojami samazināja oksalātu saturu plazmā un urīnā. Šāda transplantācija var būt visefektīvākā I tipa hipoksalurģijas ārstēšanas metode.

Precīza adatu aknu biopsija, nosakot alaniloksiāta aminotransferāzes aktivitāti vai DNS analīzi horeionālos vilnis biopsijās, ļauj prenatāli diagnosticēt.

Primārā hiperoksalurija, II tips (Glicerīnskābe aciduria), ko izraisa kļūmes fermenta kompleksa glitseratdegidrogenazy / glioksalatreduktazy kas noved pie uzkrāšanos diviem starpproduktu - gidroksipiruvata (keto skābes atvasinājums serīna) un glioksālskābes. Abi šie savienojumi tiek konvertēti, iedarbojoties ar LDH attiecīgi glicerīnā un skābeņskābi. Palielinātais risks šī slimība ir raksturīga Ojibwa indiāņiem Manitoba.

2. un 1. tipa hiperoksalūrijas klīniskās pazīmes ir vienādas. Nieru akmeņu slimība, ko izraisa nieru kolikas un hematūrija, attīstās bērniem līdz 2 gadu vecumam. Tomēr CRF pacientiem netika novērots. Ar urīnu papildus lielam oksalātu līmenim ir liels glicerīna daudzums (parasti tas nav pieejams). Glikolskābes un glioksilskābju izdalīšanās nav palielināta. Glicerīnskābes klātbūtne urīnā, nepalielinot glikolskābes un glioksilskābju izdalīšanos, atšķir šo stāvokli no I tipa hyperoxaluria.

Oxaluria pieaugušajiem un bērniem

Atstājiet atbildi

Oksalāts ir organiskās skābeņskābes sāls, kas atrodas cilvēka urīnā normālā diapazonā. Diēta ar oksaluriju ir terapijas pamats. Oxaluria - novirze, ko izraisa kalcija absorbcija organismā. Palielinoties normālam sāls saturam, lai novērstu urīnizvadkļu attīstību, tiek veikts visaptverošs nieru sistēmas pētījums.

Oksaluriya - kas tas ir?

Oxaluria - urīnā ir pārsniegts obelisko skābju kristālu formā sastopamais urīnceļu daudzums, kas rodas kalcija metabolisma traucējumu un vispārējā minerālvielu metabolisma dēļ. Novirze veicina smilšu un akmeņu veidošanās nierēs un urīnpūsli. Slimība bija visvairāk izplatīta tropu un subtropu klimata valstīs. Kalcija koncentrācija asinīs un urīnā ir vairākkārt pārsniegta. Nepareiza kalcija izdalīšanās zarnās, paātrināta uzsūkšanās asinīs izraisa kalcija satura palielināšanos urīnā. Magnija, vitamīnu A un B trūkums paātrinās novirzes attīstību.

Slimības cēloņi

Cilvēks ilgu laiku var nezināt par sāls daudzumu organismā un palielinātu nieru darbību nātrē. Īpašais cēlonis, kas ietekmēja oksalurijas attīstību, zāles netika atklātas, jo pastāv dažādi faktori, kas izraisa slimības progresēšanu. Skābeņskābe ir šūnu apmaiņas produkts kalcija savienojuma formā. Liels skābes daudzums nonāk organismā ar pārtiku. Līdz 90-95% izdalās urinējot. Koncentrācijas paaugstināšanās virs normas izraisa sāls kristālu noteikšanu urīnā. Galvenie slimības attīstības cēloņi:

  1. minerālvielu metabolisma pārkāpums;
  2. olbaltumvielu pārtikas izplatība uzturā;
  3. ilgstoša dehidratācija;
  4. nepietiekama šķidruma daudzuma izmantošana;
  5. Mg trūkums, vitamīni A un B6;
  6. askorbīnskābes un C vitamīna pārpalikums;
  7. zudums zarnās;
  8. nieru slimību klātbūtne: pielonefrīts un nefrolitiāze;
  9. stresu un depresijas stāvokli;
  10. ir mantota.
Atpakaļ uz saturu

Oxaluria simptomi bērniem un pieaugušajiem

Pieaugušā vecumā un bērniem, kas vecāki par 5 gadiem, slimība izpaužas kā sāpes vēdera rajonā, mugurkaula jostas daļā. Palielinās urinēšanas daudzums "pēc maziem" un palielinās urīna daudzums urinēšanas laikā. Persona ātri nogurusi. Līdz 5 gadiem klīniskais attēls var būt neskaidrs. Sākotnējai oksalurijai pievieno sāļu nogulsnēšanos nierēs un apkārtējos audos. Iespējama nefrokalkcinozes attīstība, kas izraisa komplikācijas - nieru mazspēja. Pacientu urīna analīze parāda olbaltumvielu, cilindru, leikocītu un sarkano asins šūnu skaita palielināšanos. Nervu sistēma reaģē uz šo slimību, parādoties galvassāpēm un neirozēm.

Kā slimība izpaužas bērniem?

Dažos gadījumos bērniem slimības izpausmes klīniskie simptomi ir nespecifiski. Oxaluria bērniem raksturo tādi paši cēloņi kā pieaugušajiem. Bērnam ir sūdzības par intensīvām sāpēm vēdera lejasdaļā, līdz nieru kolikālijām, smagos apstākļos ir konstatēti muskuļu un skeleta sistēmas traucējumi. Oxaluria izpausmes tiek kombinētas ar alerģiju uz ādas un elpošanas orgāniem. Liela skaita oksalātu nogulšņu klātbūtne izraisa nepieciešamību ārstēt asinsrites traucējumus, nefrītu vai audu nekrozi. Neiroloģiskās problēmas ir raksturīgas neirozēm un sāpēm kakla priekšējā pusē. Slimība ir sadalīta grupās:

Slimības diagnostika

Pirmā diagnostikas metode ir urīna bioķīmija, kas atklāj sāls klātbūtni un daudzumu. Ja ir grūti diagnosticēt nieru ultrasonogrāfisko izmeklēšanu, urīnpūsli. Šī diagnostikas metode palīdz konstatēt nenormālu sāls saturu nierēs suspendēto vielu formā, kristālu vai veidotu akmeņu klātbūtni.

Kāda ir ārstēšana?

Medicīnas praksē tiek izmantotas vairākas šādas slimības ārstēšanas metodes. Atbilstība uzturam ir galvenā ārstēšanas un profilakses metode. Tā kā lielākā daļa slimību ir saistītas ar nepareizu uzturu, ēdot traukus ar skābeņskābes pārākumu. Terapija nozīmē, ka daži produkti tiek izslēgti no uztura. Ieteikt 3 nedēļas, lai ievērotu diētu ar kartupeļu un kāpostu pārsvaru. Bērniem ar oksaluriju uzturs neietver pārtikas produktus ar augstu kalcija saturu. Pietiekams šķidruma daudzums samazinās kristālu saturu urīnā. Ieteicams izmantot sārmainā minerālūdens. Piespiestā ūdens daudzumam vajadzētu būt pusei no normālas dzeršanas. Lai dzert vēlams vairāk vakarā, pirms sapņa. Liela šķidruma daudzums ir kontrindicēts gadījumos, kad novēro traucējumus nieru darbības un sirds un asinsvadu slimību gadījumos.

No narkotikām izraksta vitamīnus A un B6, plaši lieto magnija-B6 medikamentu. Zāļu lietošana "Xidifon" normalizē kalcija metabolismu šūnu līmenī, novērš kalcija sāļu nogulsnēšanos audos. To ieteicams lietot bērniem ar oksaluriju kopā ar alerģiskām reakcijām un bronhiālo astmu. Pirms zāļu lietošanas nepieciešams konsultēties ar ārstu.

Diēta

Oksalurija, kas rodas uz kuņģa-zarnu trakta slimību fona, prasa samazināt žults sekrēciju. Taukskābju izmantošana veicina tā veidošanos, tāpēc ir vērts atzīmēt taukainos pārtikas produktus. Pieaugušiem nav nepieciešams samazināt kalcija uzņemšanu. Kalcijs, savienojumā ar skābi, izdalās no organisma caur resnajām zarnām, neiejaucoties nierēs. Lai novērstu slimības attīstību, tas palīdzēs samazināt kalcija sāls daudzumu pārtikā un papildināt diētu ar produktiem ar augstu magnija koncentrāciju. Neaizmirstiet dzert daudz šķidruma, pievienojiet zāļu tējas ar diurētisku efektu, paātrinot sāļu izdalīšanos.

Atļautie produkti

Aizliegtie produkti

  • kakao produkti un šokolāde;
  • zaļumi: skābenes, pētersīļi un dilles, portolaka;
  • dārzeņi: burkāni, sīpoli, sarkanās bietes, zaļās pupiņas, brūseles kāposti, cepti kartupeļi, ķiploki;
  • augļi: citrusaugļi, plūmes;
  • ogas: melnas un sarkanās jāņogas, dzērvenes, ērkšķogas;
  • desas;
  • gaļas buljoni;
  • selerijas;
  • vīģes;
  • garšvielas: sinepju un piparu;
  • olām, piena produktiem un graudaugiem.
Atpakaļ uz saturu

Zāles

Jaunākie pētījumi liecina, ka probiotiķu izmantošana efektīvi apkaro slimību. Atbilstība uzturam, vienlaikus lietojot piena baktērijas, paātrina ārstēšanu. Obligāta antioksidanta un membrānas stabilizējošo aģentu ("Dimefosfon"), magnija preparātu iecelšana. Plaši lietots 2% šķīdums zāļu "Xidifon", ko kopīgi lieto kopā ar vitamīniem A un E. Devas līdz 20 mg uz svara kilogramu, sadalīts divās devās. Ārstēšanas efektivitāte palielina sistēmisku enterosorbentu (melnā un baltā ola, Enterosgel) uzņemšanu.

Tradicionālā medicīna

Tautas metodes tiek izmantotas tikai vispārējā ārstniecības kompleksā. Pēc sarunas ar ārstējošo ārstu tiek izmantoti dažādi augi, fitopreparāti. Līdzekļi, kuriem nav kontrindikāciju - mizoti no miziņas, slīpēta auzu buljona. Jūtieties brīvi izmantot alus raugu, no kura 15 gramus ielej 200 ml ūdens, tie ir dzēruši pēc tam, kad tie ir pieaudzuši un apjoma palielināšanās ir 2 reizes. Tradicionālā medicīna iesaka izmantot sulas: burkānu, sulas no pētersīļu saknēm, sulas no kalnu pelnu ogām. Viņi dzer 3-4 ēdamkarotes pirms ēšanas.

Preventīvie pasākumi

Oxaluria profilakse ir līdzīga citu urīnizvades sistēmas problēmu novēršanai. Profilakses pamatā ir pietiekama daudzuma ūdens uzņemšana un uzsūkšanās. Sāls un skābo ēdienu ierobežošana. Uztura bagātinātājs, kas satur magniju, B6 vitamīns. Aktīvais dzīvesveids, regulāra braukšana, staigāšana palīdz novērst akmeņu veidošanos un sāls kristālu uzkrāšanos urīnā, urīnvielā un nierēs. Spēles, kas pārvietojas, attīra nevajadzīgu vielu dzemdes kakla sistēmu: smiltis un mikrolītus.

Primārā hiperoksalurija: attīstības mehānismi, ārstēšanas izredzes un prognoze

Primary hiperoksalūriju (citādi oksaloz) - virsraksts traucējumi uroģenitālās sistēmas funkcionalitātes, kas atšķiras regulāru pārmērīgu atbrīvošanu skābeņskābes urīna un kalcija oksalāta (anticalculus) un izskatu nefrokalcinozi. Slimība attiecas uz reti iedzimtu patoloģiju, tiek diagnosticēta tūlīt pēc bērna piedzimšanas.

Parasti ar abām slimības formām vai ar to kombināciju prognoze ir nelabvēlīga hroniskas nieru mazspējas pieauguma dēļ pirmajos gados. Šādu pacientu pēcnāves atklāšana norāda uz nierakmeņu vispārējiem nogulsnējumiem visās nieru struktūras audos. Primārās hiperoksalūrijas sastopamība ir aptuveni 1: 300 000.

Cēloņi un attīstības mehānismi

Primārā hiperoksalūrijas izskata galvenais iemesls ir reti, ģenētiski izraisīti ģenētiski traucējumi attiecībā uz glikolskābes sintēzi un sekrēciju. Šie traucējumi un izskaidro hroniskas nieru mazspējas pieaugumu (abbr. CRF), kas rodas oksalāta-kalcija perforācijas dēļ. Intrauterīna attīstības periodā veidojas patoloģija, to reti konstatē skrīninga rezultāti vēlā grūtniecības laikā. Urīnkoksīda kristāli tiek noglabāti ne tikai nieru un nieru audos, bet arī citās ķermeņa anatomiskās zonās.

Patoloģijas mantojums rodas autosomāli recesīvā veidā, bet aprakstīti dominējošā tipa mantojuma gadījumi. Galvenais metabolisko procesu traucējums ir oksalāta biosintēze, pārvērsta no gloksilāta. Glioksilāta komponents iziet cauri trim galvenajiem vielmaiņas ceļiem, pirms kļūst par oksalātu:

  • transaminācija (mijiedarbība un vienas vielas pārveidošana citā veidā, veidojot amonjaku);
  • oksidēšanas process (oksidētājs ir laktāta dehidrogenāze);
  • pārvēršana ketoadipīnskābē, mijiedarbojoties ar enzīmu 2-oksoglutarāta glikoksilāta karboligāzi.

Daudzus gadus tika uzskatīts, ka iemesls veidošanās kalcija oksalātu noguldījumu ir izglītība ketoadipinovoy skābe, bet šodien tas ir zināms, ka visi patoloģiskie procesi, kas ietekmē tā soli transamination.

Ir 2 veidu hyperoxaluria. Pēc I tipa I urīnā atrodams liels daudzums skābeņskābes. II tipa urīnā ir L-glicerīnskābe. Abām formām ir vieni un tie paši attīstības mehānismi - vispārējā klīniskā gaita.

Patogēnas īpašības

mikroskopējot nieru audu (pēc biopsijas) laikā aizturēšanas izteica Desolation glomeruļiem atrofija ar pazīmēm nieru kanāliņos. Tiek atzīmēta cauruļveida membrānu rašanās, saistaudu daudzuma palielināšanās ar limfocītu masu. Pēc krāsošanas ar īpašiem reaģentiem var konstatēt kristalizētus fragmentus. Slimība ir lēna, bet stabila attīstība. By hiperoksalūriju 1. tipa var noteikt intensīvāku nogulsnēšanos oksalātu nieru un citos audos. 2 slimības formās CRF simptomi nav ļoti izteikti, un dažos gadījumos tos vispār neuzrāda.

Citiem vārdiem sakot, jo vietās oksalātu noguldījumu redzējis atzīmēti izmaiņas nieru audiem, atrofiskas izmaiņas savos struktūru ar būtisku samazinājumu funkcionalitāti. Noguldījumi ir neatgriezeniski, tie mēdz vispārināt. Galu galā, šie procesi izraisīt smagu urēmijas, asinsvadu oklūziju lūmenu calculi attīstība CKD un pacienta nāvi.

Galvenie simptomi un diagnoze

Pirmās primārās hiperoksalurijas pazīmes parādās gandrīz tūlīt pēc dzemdībām, un slimība ir progresējoša. Parasti hroniskas nieru mazspējas gala posmu veido 5-10 gadu vecums. Pārkāpumi atklājas vispārējo klīnisko pētījumu rezultātā par asins analīzi, urīnu. Saskaņā ar analīzi tiek izšķirti šādi simboli:

  • mērena vai asimptomātiska leikociturija;
  • proteīnūrijas attīstība;
  • vairāki pārkāpumi dzemdes kakla sistēmas funkcionēšanā;
  • Concretes un oksalātu nogulsnes pēc ultrasonogrāfijas pētījuma rezultātiem.

Pēc 2 stresa veida klīniskajos attēlos notiek nefrolitiāze un izteikta eritrocitrija. Nieru struktūru funkciju pārkāpšana attīstās lēni vai vispār nemaz. Ar I veida patoloģiju tiek atbrīvota līdz 400 mg oksalāta nogulsnēs dienā. Divos veidos atbrīvo aptuveni 500 mg glicerīna.

Radioaktīvi akmeņiem un kristāliskiem nogulumiem nosaka blīvas nevienmērīgas formas ēnas. Dažos gadījumos tiek veikta nieru audu biopsija, lai pētītu slimības būtību.

Differential diagnoze tiek veikta, lai izslēgtu pacientiem ar hronisku nieru mazspēju stāvoklī pēc ievadīšanas anestēzijas balstoties bezdelīgu vai metoksiflurāna, etilēna ienāk organismā, kā arī rezekcijas tievo zarnu. Ir svarīgi atšķirt slimības patoloģiju un formas, jo tas tieši ietekmē prognozi.

Ārstēšanas un prognostiskie kritēriji

Viena primārās oksalozes plūsmas veida prognoze vienmēr ir nelabvēlīga. Pat hemodialīze, peritoneālā dialīze vai nefrotransplantatsii netraucē izstrādāt jaunas un augšanu oksalātu skābeņskābes sējumos. Aizstāšanas terapija ir gandrīz neveiksmīga.

2. tipa prognoze paliek labvēlīga tikai tad, ja tiek stingri ievēroti visi medicīniskie ieteikumi. Parasti 2 patoloģijas tipi tiek diagnosticēti pēc 30-40 gadiem nejauši ar nieru ultrasoniju (betonu un urīnskābes kristālu vizualizācija).

Galvenā ārstēšana ir uztura uzturs ar ierobežotu oksalāta saturu, zāļu lietošana, kas samazina intoksikāciju pret CRF fona. Obligāti iezīmēts dzeršanas režīms, kas palīdz noņemt kristāliskos nogulšņus.

Iespējamā primārās hiperoksalūrijas komplikācija ir sekundāra arteriāla hipertensija. Mūža hipotensīvo korekciju nosaka saskaņā ar pacienta svaru, vecumu un asinsspiediena rādītājiem. Ja netiek ārstēta pamata slimība un tās komplikācijas, iespējams, ka pastāvīgi funkcionāli traucējumi sirds un asinsvadu sistēmas darbā.

Dialīzes terapija ir neefektīva. Vislielākā veiksme slēpjas centrā dinamiskas pretransplantation hemodialīzi, kam seko strauja, un vienlaicīgi transplantācija ārstēšanu magnija, piridoksīna vai Ortofosfāta.

Profilakse

Nav profilakses pret genomu slimībām. Vienīgais, ko sieviete var darīt pirms grūtniecības plānošanas, ir ģenētiska analīze dažādu patoloģiju iespējamībai. Tas pats ir jādara un potenciālais nedzimušā bērna tēvs.

Varbūtība primārās hiperoksalūrijas pārnesei mantojumā no vecākiem uz bērnu ir 80%. Ja bērns piedzimst bez novirzēm attīstībā, tad ir liela varbūtība, ka šī slimība tiks nosūtīta saviem bērniem. Dažos gadījumos augļa augļa attīstībā tiek reģistrēta spontāna mutācija ģenētiskajā līmenī.

Oxaluria bērniem - vai tas ir bīstams vai nē?

Slimība, kas palielina skāba kalcija saturu, tiek saukta par oksaluriju. Tas tiek piešķirts ar urīnu un ir kristālu izskats. Izārstēt šo slimību var tad, kad tiek piemērota integrēta pieeja. Īpaša diēta ir nepieciešama, kas palīdz ārstēšanai.

Pastāv vairāki slimības veidi:

  • primārā oksalurija, kas ir iedzimta;
  • Sekundārā oksalurija, kas rodas, lietojot produktus, kas satur skābeņskābi, kā arī tā sāļus.

Oxaluria raksturo fakts, ka ar šo slimību var atzīmēt samazinātu šādu vitamīnu saturu kā A un B grupu.

Izaugsmes cēloņi

Bieži oksalurijas attīstības cēloņi bērniem:

  • minerālvielu metabolisma pārkāpumi;
  • slikts zarnu darbs.

Slimības etioloģija ir ļoti daudzveidīga:

  • fermentu defekti, kas ietekmē kalcija oksalāta sūkšanas un izdalīšanas procesus, bieži ir mantotie cēloņi;
  • organisms saņem palielinātu oksalātu daudzumu (kakao un šokolādi, rabarberu un skābenes, kā arī piparus);
  • Krona slimība ir kuņģa un zarnu trakta slimība, kas ir hroniska;
  • zarnu patoloģiskie stāvokļi, piemēram, laktobacillīnu deficīts;
  • Ķirurģiska iejaukšanās, piemēram, zarnās veiktas operācijas;
  • vitamīnu B6 un A trūkums vai askorbīna lietošana;
  • slikta vide.

Arī oksalurija tiek sadalīta grupās.

  1. Pirmo grupu raksturo polieleniski iedzimta nefropātija, kas rodas skābeņskābes patoloģiju dēļ. Tie izpaužas laikā, kad nieru šūnu membrānas stāvoklis ir nestabils;
  2. Otrā slimības grupa ir raksturīga bērniem ar citām urīnpūšļa slimībām (piemēram, pielonefrīts un glomerulonefrīts utt.). Oksalatūrija šajā gadījumā izpaužas kā sekundāra slimība un izpaužas kā galvenās patoloģiskās nieru slimības fons.
  3. Trešā grupa ir nefropātija, kas attīstās kā nelabvēlīgas ekoloģijas sekas.

Simptomatoloģija

Bērniem no 5 gadu vecuma ir bijuši šādi simptomi:

  • Sāpes parādās jostas rajonā;
  • sāpes var izjust vēderā;
  • dienas urīns ir palielināts;
  • urīna olbaltumvielās, oksalāti, eritrocīti un leikocīti;
  • nieru kolikas;
  • smags nogurums.

Ja nierēs uzkrājas lieli oksalātu nogulšņi, parādās citi simptomi, kas veicina asinsrites traucējumus un var attīstīt fokālās nekrozes un nefrītu. Ir iespējamas arī neiroloģiskas problēmas, piemēram, neirozes, biežas sāpes, kas parādās galvas zonā.

Ja mēs runājam par pirmsskolas vecuma bērniem, tad viņiem bieži vien nepastāv simptomi ar oksaluriju. Šādas slimības diagnoze ir iespējama tikai pēc urīna pārbaudes mikroskopā. Ja oksalurija tiek izteikta, tad nogulumi atrodami sāļu nierēs, kas, savukārt, noved pie nefrokalcinozes. Tas var būt arī nieru mazspējas cēlonis. Smagos oksalurijas gadījumos var tikt ietekmēti kauli un muskuļi. Ārstēšana jāveic kompleksā veidā.

Ārstēšana

Narkomānijas ārstēšana ietver:

  • membrānas stabilizatori un antioksidanti. Katru dienu bērnam tiek izrakstīts A vitamīns (1000 vienību gadā) un E (deva 15 mg dienā). Vitamīnoterapija jālieto ar kursiem - 3 nedēļas pēc uzņemšanas, reizi ceturksnī. Ieteikumi un vitamīni B-B6 (1-3 mg / kg dienā) un B2 (2,5-5 mg). Arī ārsts var izrakstīt 15% dimefosfona šķīdumu (30 mg / kg 3 dalītās devās). Šo narkotiku parasti izraksta bērniem, ja viņi attīstās atopisko dermatītu vai bronhiālo astmu;
  • 2% šķīdums zāļu Xidifon (10-20 mg / kg divās dalītās devās) - tas regulē kalcija metabolismu organismā un neļauj nosēdumu audos, tā sāļu;
  • Enterosorbenti ir paredzēti tiem pacientiem, kuri dzīvo sliktos vides apstākļos. Tas var būt preparāts Enterosgel;
  • Pribiotozes tiek ieceltas, lai atjaunotu zarnu mikrofloru;
  • Balneoloģiska ārstēšana paredzēta, lai nostiprinātu ķermeņa vispārējo stāvokli.

Jāatzīmē, ka ķirurģiskas operācijas tiek veiktas tikai tad, ja oksalurija ir ļoti sarežģīta.

Diēta vai tas, kas jums jāzina par uztura oksaluriju?

Ja tiek noteikta oksalurijas ārstēšana, diētu neatbalsta ne pēdējā loma. Pateicoties tam, jūs varat gan uzlabot pacienta vispārējo stāvokli, gan novērst turpmāku sāļu veidošanos. Izmantojot pareizo diētu, jūs varat optimizēt ūdens un sāls līdzsvaru. Lai to izdarītu, nedrīkstat atļaut pacienta ēdienam ēst pārtikas produktus, kas piepilda ķermeni ar skābeņskābi.

Oxaluria bērniem nepieciešama īpaša diēta, kas ir ārsts, ņemot vērā mazā pacienta individuālos datus. Diēta nedrīkst ietvert ēdienu:

  • spināti un rabarberi, skābele un vīģes, šokolāde un kakao utt.;
  • tauki;
  • buljoni un pirmās šķiras gaļa;
  • kūpināti produkti;
  • kodināšana;
  • marinādes
  • garšvielas;
  • garšvielas;
  • ēdieni, kuru sastāvā ir želatīns.

Terapeitiskai diurētai oksalurijai jābalstās uz šādiem produktiem:

  • ar B6 vitamīnu bagāti produkti ir prosa un perlamutra mieži, auzu pārslas un griķi, jūras kāposti un plūmes;
  • augļi - tie palīdz oksalātu izdalīšanai no ķermeņa;
  • dārzeņi, kas satur šķiedru un pektīnu.

Tikai ne visus dārzeņus var ēst ar bērniem, kas cieš no oksalurijas. Kartupeļiem, bietēm, sīpoliem, burkāniem un tomātiem jābūt bērna pārtikā ierobežotā daudzumā. Tāpat nedrīkst pārēsties melnos upītus un mellenes. Eļļu vislabāk lieto augu un ļoti mazās devās.

Diētai ir nepieciešama īpaša pieeja zivju un gaļas gatavošanai - tās ir jāapstrādā. Pēc tam tos var sautēt, cepti vai cepti. Šie produkti tiek vārīti, lai samazinātu purīna bāzu daudzumu. Ogļhidrātus un galda sāli izmanto ļoti mazos daudzumos.

Uztura uzturēšanai vajadzīgs šāds uzturvielu daudzums dienā:

  • tauki - 70 g;
  • olbaltumvielas - 100 g;
  • ogļhidrāti - 550 g.

Maltītes ir tikai daļēji, aptuveni 6 ēdienreizes dienā. Dzeram jābūt bagātīgam, vismaz 1,5 litriem. dienā.

Oxalose

Oxalose - reta iedzimta slimība, ko raksturo pārmērīga veidošanās skābeņskābes un tās sāļu uzkrāšanās (oksalāta) orgānos. Patoloģija izpaužas intersticiālu nefrītu, nierakmeņu veidošanos, kalcija uzkrāšanos nieru audiem, periodiskas lēkmes, nieru kolikas un pakāpenisku attīstību hronisku nieru mazspēju. oksaloz diagnoze ir balstīta uz pieaug atdalīšanu oksalāti urīnā, nieru ultrasonogrāfijas, intravenozi urography. Pamatojoties uz terapeitisko pasākumu medikamentu, uzturs, dzeramā režīmu un urīna kontrole.

Oxalose

Oksaloze (primārā hiperoksalūrija) ir reti sastopams vielmaiņas traucējums, kurā vērojama pārmērīga kalcija oksalāta ražošana un nogulsnēšana parenhimatožu orgānos, galvenokārt nierēs. Slimību parasti pārraida ar autosomālu recesīvu tipu, un ir zināmi autosomālo dominējošo mantojumu gadījumi. Pirmajā gadījumā heterozigota klātbūtne nav saistīta ar hiperoksalūrija. Ģimenēs ar oksalozi slimības sastopamība nākamajā dzimtenē ir no 30 līdz 35%. Starp zīdaiņiem primārā hiperoksalūrija rodas 1 gadījumā 120 000 jaundzimušajiem. Patoloģijas izplatība ir 1-3 hipoksalurijas gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju.

Pathogenesis

Oksaloz attīstās kā rezultātā bojājumu gēna lokalizētas garo roku hromosomas II. Slimību izraisa ar iedzimtu enzīma deficītu. Ir divu veidu primāro hiperoksalūriju ar kopējām klīniskās pazīmes. Ja hiperoksalūriju tips 1 novērota alaninglioksilataminotransferazy nepietiekama ražošanu ar aknu šūnās, saskaņā ar kuru nav konversija no glioksālskābes līdz skudrskābe. Glioksālskābe saskaņā ar darbības laktātdehidrogenāzes transformē skābeņskābes, beidzot uzkrājas organismā un izdalās glyoxylate un kalcija oksalāts. Oksaloz tips 1 ir atrodams 70% gadījumu.

2. tipa hyperoxaluria gadījumā trūkst D-glicerātdehidrogenāzes, kas ir saistīts ar glioksilskābes pārvēršanu glikolātā. Ir skābju un glicerīna skābju uzkrāšanās. Skābeņskābe tiek pārvērsta oksalātā un izdalās ar urīnu. Šis oksalozes veids ir atrodams Indijas Ojibvas cilšu iedzīvotāju vidū no Manitobas. Akmeņu veidošanās un kalcifikācijas patoģenēze parenhīmas orgānos ar primāro hiperoksaluriju saistīta ar kalcija oksalāta nešķīstošo saturu.

Oksalozes simptomi

Slimības klīniskās pazīmes parādās 3-4 gadu vecumā. Pastāv bieži nieru kolikas uzbrukumi, paaugstināta asinsspiediena epizodes, enurēze. Urīnā tiek atklāta hematūrija, proteīnūrija un leikociturija. Biežas urīnceļu infekcijas (cistīts, uretrīts, pielonefrīts) ir saistītas ar pacienta stāvokļa pasliktināšanos, drudzi, vājumu. Ar oksalātu uzkrāšanos attīstās aknu iekaisums, kas parasti ir divpusējs raksturs. Vispārējā formā osteoporozi konstatē pacientiem, arteriolu un kapilāru spazmas, sirds vadītspēja pakāpeniski tiek pārtraukta un rodas sirds mazspējas pazīmes. Oklozes vēlīnās stadijās, kas rodas nieru funkcijas traucējumu un slāpekļa savienojumu saglabāšanas rezultātā, attīstās auto-toksīns (uremija).

Sarežģījumi

Visbīstamākais komplikācija oksaloza - hroniska nieru mazspēja (CRF). Saskaņā ar statistiku, 80% nāves gadījumu no neatgriezenisku nieru bojājumiem vecumā no 20 gadiem. Ar progresēšanu hronisku nieru mazspēju, var doties uz akūtu. Ņemot vērā urēmijas bērniem jaunattīstības garīgo un fizisko atpalicību, disleksija, iznīcināšanu kauliem un locītavām (osteoporoze, artrīts), sirds un asinsvadu sistēma (miokardīts, atrioventrikulāro blokādi, sirds mazspēja). Ārstējot ģeneralizētas oksaloze notiek sekundāro hiperparatireozi, kas saistīts ar paaugstinātu kaulu trauslumu un kroplība locītavu.

Diagnostika

Oksalozes diagnostika balstās uz ģimenes anamnēzē, slimības vēsturi, klīnisko ainu, kā arī laboratorisko un instrumentālo pētījumu datiem. Analizējot urīnu, tiek konstatēts paaugstināts oksalāta, glikolskābes un glioksilskābes līmenis, ja to pārmērīgi neizlieto kopā ar pārtiku. Primārajā hiperoksalūrijā kalcija oksalāta ekskrēcija ir vismaz 200 mg dienā. Glikolskābes izdalīšana ir raksturīga oksalozes 1. tipam un 2. glicerīnskaitei. Ekskrēcijas urrogrāfija atklāj nierakmeņus, kalcifikāciju. Veicot nieru ultraskaņu, tiek noteiktas nelielas fokusētas aizzīmogotas vietas gar piramīdām un iegurņa-locomotoru sistēmu.

Turklāt tiek veikta densitometrija un scintigrāfija osteoporozes noteikšanai. Smagos gadījumos, lai noteiktu oksalātus, veic kaulu smadzeņu punkciju. Ja tiek konstatēti oksalozes gadījumi, ģimenes locekļi tiek pakļauti pirmsdzemdību skrīnim ar chorionic villus biopsiju. Ģenētiskā izpēte nosaka oksīdu (gēnu AGXT, GRHPR, HOGA1) gēnu mutācijas. Oxalozes diferenciāldiagnostika tiek veikta ar sekundāru hiperoksalūriju, ko var attīstīties ar pārtikas produktu pārdozēšanu glicīnā, kas atrodas gaļā, aknās un graudaugos.

Oxalozes ārstēšana

Specifiska primārās hiperoksalūrijas ārstēšana nav pieejama. Galvenais oksalozes terapijas mērķis ir novērst saasināšanos un nieru mazspējas attīstību, oksalātu līmeņa pazemināšanos un akmeņu veidošanos nierēs.

  • Narkotiku terapija. Klīniskajā praksē lieto piridoksīna preparātus, kas veicina kalcija oksalāta veidošanās pagaidu samazināšanos.
  • Diētiskā terapija. Uzturs nodrošina ierobežotu devu skābeņskābes uzņemšanai un palielinātu kalcija uzņemšanu. Uzturot diētu, no ēdienkartes jāizslēdz šādi produkti: taukainie gaļas ēdieni, skābele, spināti, kafija, tēja, šokolāde, bietes, kūpināti produkti. Ieteicams ēst labību, dārzeņu buljonus, melones (ķirbi, melones), cukīni, ābolus, piena produktus, gurķus, žāvētus augļus.
  • Dzeršanas režīms. Pacientiem ar oksalozi, salīdzinot ar normu, jāpalielina tīra, negāzēta ūdens uzņemšana par 500-1000 ml. Ir jāuzrauga urinācijas biežums, kas jādara ik pēc 2-3 stundām. Šie pasākumi veicina urīna atšķaidīšanu un mazina nefrolitiāzes risku.

Prognoze un profilakse

Ja nav novērošanas un ārstēšanas, oxalose prognoze ir nelabvēlīga. 50% pacientu ar primāro hiperoksalūriju nieru mazspējas pazīmes parādās 13-15 gadu laikā. Gados vecāki par 30 gadiem, hroniska nieru slimība tiek diagnosticēta 80% pacientu ar oksalozi. Agrīna slimības atklāšana, stingra diēta un dzeršanas režīms var kavēt nieru akmeņu veidošanās un nieru mazspējas attīstību gadiem ilgi. Urīnceļu sistēmas komplikāciju novēršana ietver terapeita vai pediatra dispensijas novērošanu. Pacientam ir jāiesniedz vispārēja urīna analīze, Zimnicki tests reizi ceturksnī, reizi gadā jāveic nieru ultrasonogrāfija un jāapmeklē nefrologs.

Primārā hiperoksalūrija, simptomi, ārstēšana

Oksaloz (primārā hiperoksalūriju) - reta recesīvi iedzimta trūkums no vienas no divām fermentu un-vai D-ketoglutaratglioksalatkarboligazy glitseratdegidrogenazy izraisot ģeneralizētas uzkrātu un oksalāti hipersekrēcija.

Etioloģija. Pathogenesis.

Slimība tiek mantota pēc autosomāla recesīvā tipa. Pastāv 2 primāro hiperoksalūrijas veidi. Gadījumā, ja pirmā tipa defektu pārvēršanai glioksālskābes uz skudrskābe tika novērota sakarā ar enzīma a-ketoglutaratglioksalatkarboligazy. Akumulēt un palielināt oksalātu, glioksilskābju un glikolskābes izdalīšanos urīnā. Gadījumā, ja otrā tipa oksaloza - urīna atbrīvota skābeņskābe un glicerīnskābes skābi, kā traucētas konversijas glioksālskābes ar glikolāts pienācīgi deglitseratdegidrogenazy deficītu. Tā kā šie fermenti deficīts tikai ar metabolisma skābeņskābes ir tās pārvēršana oksalāts, tādējādi palielinot koncentrāciju oksalāta asinīs un urīnu (līdz 100-400 mg dienā).

Kalcija oksalāta kristālu nogulsnēšanās sākas tiešā nieru proksimālo kanālu daļā, pateicoties reabsorbcijai un saistīšanai ar mukopolisaharīdiem. Tubulīšu epitēlijs tiek iznīcināts, kas izraisa intersticija rētas. Intersticiālu kapilāru iznīcināšanas rezultātā sklerozes zonās ir cauruļveida epitēlija apoksija. Glomerulāru šķēršļi acīmredzami ir saistīti ar smagām pirms un pēc glomerulām pārmaiņām asinsvados. Kristālu uzkrāšanās glomerulos ir saistīta ar perfūzijas trūkumu.

Morfoloģija.

Gaismas mikroskopija Nieru biopsijas parasti novēro ievērojamu kollaptoidnye Desolation glomeruļu ar smagu fokusa atrofiju kanāliņu ar nocietinājusies bazālā membrānas un palielinot izteiksmīgas iespiesto saistaudu cauraugusi limfocītiem. Deposition no kristāliem var novērot ar periodisku skābes analīzei (PAS-pārklājuma), bet tie var atpazīt un sekcijas krāso ar hematoksilīnu un eozīnu. Tās atrodamas intersticijā un kanāliņos, kur epitēlija šūnas parasti tiek izmainītas un iznīcinātas. Intensīvākos glomerulos tiek novērota nespecifiska glomeruloskleroze un mezangija raupjums, nepalielinot šūnas. Tvertnēs ir redzami vairāki oksalāta kristāli. Pēdējā gadījumā tiek atzīmēta arī intima fibroze.

Elektronmikroskopija izseko bazālo glomerulu membrānu, kas satur mazus kristālu nogulšņus, kausēšanu. Kapsulas podocīti un epitēlija šūnas ir pietūkušas. Mesangijs ir neapstrādāts, tam ir liels daudzums matricas. Būtiski šķelto tubuložu bazālās membrānas ir perforētas. Membrānas perforācijās var novērot kalcija oksalāta kristālu uzkrāšanos.

Primārā hiperoksalūrija, klīniskā simptoloģija, diagnoze

Parasti pirmie nonspecifiskie nieru simptomi pirmo primārās hiperoksalūrijas tipa attīstībā parādās bērnībā. Šādi pacienti bieži mirst pēc 10. slimības gada. 80% pacientu slimība attīstās līdz 20 gadu vecumam. Pirmkārt, primārā hiperoksalurija izpaužas izolētā urīna sindromā; Šajā gadījumā kopā ar minimālo proteīnūriju galvenokārt tiek novērota eritrocitrija un kalcija oksalāta kristālu klātbūtne. Dažos pacientiem, ir labas leikocitūrija saistīta ar bojājumiem nieru intersticiālo vai layering urīnceļu infekcijas - pielonefrītu simptomiem. XPH var attīstīties ļoti neuzkrītoši, un pacienti vispirms konsultējas ar ārstu nieru mazspējas gala pakāpes klātbūtnē. Aptuveni 50% pacientu, kam ir aknu iekaisums (kalcija oksalāti) un kas parādās pusaudža vecumā, galvenā slimība norāda uz oksalozi. Salīdzinoši labvēlīga slimības gaita novērota ar nosacījumu, ka pēc 40 gadu vecuma parādās pirmie nieru simptomi. Gadījumā, ja izteiktas izmaiņas nierēs, kristāla noguldījumi radioloģiski tiek atzīti miega blīvu ēnu klātbūtnē. Pēc atklāšanas kalcija oksalāta nogulsnes atrodamas daudzos orgānos.

Ņemot vērā otrā tipa attīstību klīniskajā attēlā, dominē nefrolitiāze un eritrocitrūcija. Nieru mazspēja praktiski neattīstās.

Primārajai oksalurijai raksturīga izdalīšana 200-400 mg oksalāta dienā urīnā. Pirmā tipa attīstības gadījumā, kopā ar oksalātu lielāku ekskrēciju, tiek atbrīvota līdz 100 mg dienā glioksilskābes un glikolāta. Otrā tipa primārās hiperoksalurijas veidošanās ar urīnu gadījumā tiek atbrīvota līdz 300-600 mg dienā glicerīna.

Diferenciācija tiek veikta ar sekundāriem formām oxaluria skatoties XPH pacientus anestēziju ar halotāns vai metoksiflurāna, norīšanas etilēnglikola (antifrīza), piridoksīna deficītu laikā, pēc rezekcijas tievo zarnu.

Prognoze un ārstēšana.

Attiecībā uz primāro oksalozi (pirmā veida) prognoze ir nelabvēlīga. Lietojiet diētu ar ierobežojumiem produktiem, kas satur oksalātus (šokolādi, selerijas, pētersīļus, skābenes, bietes utt.), Īpašu bērnu pārtiku. Lietišķās B1 un B6 vitamīni, fosforilēt forma, jo bijušais ir kofaktors-ketoglutaratglioksalatkarbolizata, skatoties otro sekundāro deficīts oksaloz. Zāles ilgst vismaz 1-2 mēnešus. Lai mazinātu nierakmeņu veidošanos, ieteicams ievērojams šķidruma daudzums un magnija oksīda uzņemšana līdz 200 mg dienā.

Dialīzes rezultāti ir negatīvi, kā arī nieru transplantācija. Lielāka panākumus var sasniegt, kā rezultātā spēcīga pretransplantation hemodialīze, ja uzreiz pēc transplantācijas, lai sāktu ārstēšanu piridoksīns, ortofosfātiem un magniju.

Oxaluria izskats un ārstēšana bērniem

  • Slimības cēloņi
  • Patoloģijas simptomi
  • Patoloģijas ārstēšana

Metabolisma traucējumu gadījumā rodas dažādas patoloģijas. Viens no tiem ir oksalurija bērniem. Ja šis akmens patoloģija attīstās nieru bojājuma, kā ar urīnu satur pārmērīga koncentrācija šķīdumā ir skābeņskābe, oksalāti, un ir nosēdumi nešķīstošie sāļi un kalcija oksalāts filtrā bērna ķermeni. Laika gaitā tiek veidoti oksalāta akmeņi.

Slimības cēloņi

Primārā oksalurija rodas iedzimtu enzīmu defektu rezultātā. Sekundārais attīstās, izmantojot produktus, kas satur skābeņskābi un tās sāļus.

Slimība ir sekas no patoloģiskiem procesiem gremošanas traktā:

  1. Kakao, šokolādes, piparu, skābeņu, kas satur lielu skaitu oksalātu, ļaunprātīga izmantošana.
  2. Pārmērīga kalcija ievadīšana organismā.
  3. Zarnu slimības ir iekaisuma procesā: kolīts, enterīts.
  4. Pārmērīga askorbīnskābes zāļu lietošana.
  5. Minerālu apmaiņas traucējumi cilvēka organismā.
  6. Hipoksija.
  7. Pārmērīga kalcija uzsūkšanās zarnās vai palielināta nieres uzsūkšanās.
  8. Zarnu trakta diskinēzija.
  9. Cukura diabēts.
  10. Pielonefrīts.
  11. Magnija un kālija deficīts.
  12. Darbība zarnās.
  13. Vitamīnu A, B6, E trūkums.
  14. D vitamīna pārdozēšana
  15. Infekcijas slimības.
  16. Hronisks pankreatīts.

Patoloģijas simptomi

  1. Bērnam līdz 5 gadu vecumam nav specifisku izpausmju.
  2. Kļūstot vecākam, bērns sūdzas par vēdera sāpēm, nogurumu, vājumu.
  3. Pazemināts asinsspiediens.
  4. Sekundārā oksalurija vairumā gadījumu tiek atklāta nejauši, kad urīnā tiek konstatēti oksalāti. Taču šo vielu vienota fiksācija nenozīmē slimības klātbūtni, jo tas var būt rezultāts lielu augļu un dārzeņu daudzuma uzņemšanai pusdienlaikā.
  5. Palielinās urinācijas biežums.
  6. Bieži slimības pazīmes novērotas bērniem ar atopisko dermatītu, vezovaku mazspēju, diatēzi.
  7. Iedarbīgai oksalurijai ir smagākas izpausmes. Tā pirmie gadi bērna dzīvē nogulsnējas locītavās un nieru oksalātu sāļu, viņš cieš no sāpēm un pietūkumu locītavās, sāpes vēderā.
  8. Nešķīstošie sāļi tiek nogulsnēti visos urīnceļu audos.
  9. Tas bērnam rada daudz sāpīgu un nepatīkamu sajūtu, izraisa iekaisuma procesu attīstību.

Diagnostika. Urīna izpēte parāda sarkano asins šūnu, leikocītu, iespējams, olbaltumvielu, baktēriju klātbūtni.

Sarežģījumi. Kā rezultātā oksaluria, bērniem var būt aknu iekaisums, pielonefrīts. Akmeņu veidošanās urīnā ir liels ķermeņa apdraudējums. Viņi bojā urīnceļu sistēmu, kas nākotnē var novest pie bērna filtrējošā organa zuduma.

Patoloģijas ārstēšana

Galvenā terapijas metode ir terapeitiskā diēta. Pareizais uzturs novērš jaunu oksalāta akmeņu veidošanos, atjauno vielmaiņu, stiprina bērnu veselību.

  1. Ir lietderīgi izmantot cidoniju, ābolus, bumbierus, plūmes, kizliņus, kas veicina kaitīgu oksalātu izšķīšanu un neatkarīgu no slimnieka bērna ķermeņa izņemšanu.
  2. Nepieciešamie mieži, aknas, prosa, griķi, kas satur daudz vitamīna B6.
  3. Gurķi, redīsi, persiki ir bagāti ar augu šķiedrām - šķiedrvielām, pektīniem.
  4. Žāvēti aprikozes, žāvētas plūmes, kviešu klijas, auzu pārslu, jūras kāpostu, kas nodrošina organismu ar magniju.

No bērna uztura jāizdzēš:

  1. Rabarberi, skābele, šokolāde, vīģes, kakao - tie satur daudz skābeņskābes.
  2. Buljoni un taukainas zupas no zivīm, gaļai, mājputniem.
  3. Pikanti, tauki, pikanti, marinēti, sālīti, kūpināti produkti.
  4. Trauki, kuros ir želatīns (želeja, želeja, marmelāde).
  5. Citrusaugļi, jāņogas, suns roze, askorbīnskābe.

Ir stingri jāierobežo kartupeļi, jāņogas, burkāni, sīpoli, mellenes, bietes, galda sāls, ogļhidrāti.

  1. Gaļai un zivīm ir daudz purīnu. Tāpēc vispirms vispirms vārīt un pēc tam cepēt vai apcept šos produktus. Šī apstrāde samazina organisko purīna savienojumu izmantošanu.
  2. Jums vajadzēs dzert vairāk dažādu augļu dzērienu, minerālūdeni, kompotus.

Narkotiku ārstēšanu nosaka ārsts.

Laba ietekme uz augu izcelsmes zāļu veselību. Jūs varat lietot garšaugus, kam ir diurētiķu īpašības, un izšķīdināt oksalāta akmeņus.

Ņemot vērā visus ārsta ieteikumus, jūs varat efektīvi uzturēt bērna veselību.

Oxaluria

Oxaluria (no grieķu Oxalis -. «Skābeņu», uron - «urīna") - slimība, ko izraisa paaugstināts saturs kalcija oksalāts urīnā, kas izdalās kopā ar to formā kristāli. Medicīnā izolēta primārā oksalurija un sekundārā oksalurija. Primary ir iedzimta, bet sekundārais rodas no izmantošanas cilvēku produktus, kas satur skābeņskābi, tās sāļus.

Oxaluria ir saistīta ar minerālvielu metabolisma pārkāpumu cilvēka organismā, kā arī nepietiekamu zarnu darbību un lielāku kalcija uzsūkšanos asinīs. Kalcija oksalāta nogulsnēšanās nogulsnēs ir saistīta ar magnija trūkumu. Nosakot vitamīnu līdzsvaru, oksalurijas laikā tiek samazināts vitamīnu A un B6 saturs.

Oxaluria cēloņi

Oxaluria etioloģija ir ļoti daudzveidīga. Tas ietver gan iedzimtus traucējumus (ar primārās oksalurijas attīstību), gan dažādus patoloģiskus procesus gremošanas traktā, augļu faktoru.

Galvenie oksalurijas attīstības iemesli ir:

- Fermentu defekti, kas ietekmē kalcija oksalāta absorbciju un tā izdalīšanos organismā. Šādi defekti, kā likums, ir iedzimtas.

- Pārmērīgu oksalātu daudzuma (skābenes, šokolādes, kakao, rabarberu, piparu) uzņemšana.

- Krona slimība (hroniska kuņģa un zarnu trakta slimība).

- Dažādu zarnu patoloģisko stāvokļu, čūlaina kolīta klātbūtne. Piemērs ir laktobacillu deficīts, kas izraisa traucējumus oksalātu degradēšanā gremošanas traktā. Palielināta oksalātu uzsūkšanās. Šo apstākļu terapija balstās uz probiotikas izmantošanu zarnu mikrofloras atjaunošanai.

- Ķirurģiska iejaukšanās, jo īpaši zarnu operācija.

- A vitamīna un B6 vitamīna trūkums, askorbīnskābes lietošana.

- vides kaitīgie faktori.

Dažos gadījumos, atkarībā no slimības attīstības apstākļiem, oksalurija tiek sadalīta vairākās grupās:

• 1. grupa. To raksturo poligoniski iedzimtu nefropātiju klātbūtne, ko izraisa skābeņskābes patoloģijas, kas izpaužas nestabilos nieru šūnu membrānu stāvokļos.

• 2. grupa - oksalurija bērniem kopā ar dažādām urīnās sistēmas slimībām (glomerulonefrītu, pielonefrītu utt.). Oxaluria cēlonis ir sekundārs patoloģisks process nieru šūnu membrānās, kas izriet no nieru slimības gaitas.

• 3. grupa - nefropātiju klātbūtne, kas attīstījusies nelabvēlīgu vides apstākļu apstākļos.

Oxaluria simptomi

Pieaugušajiem un bērniem pēc 5 gadiem, simptomi šādām slimībām: klātbūtne sāpes muguras lejasdaļā, sāpes vēderā, pastiprināta urīna apjomu, lēkmes nieru kolikas, nogurumu, urīna testu nosaka klātbūtni olbaltumvielu, asins šūnu (leikocītu, eritrocītu) oksalāti.

Lieli oksalātu nogulšņi nierēs var izraisīt asinsrites traucējumus, fokālās nekrozes un nefrīta veidošanos. Akmeņu veidošanās parasti ir saistīta ar traucētu koloidālo līdzsvaru, pateicoties iekaisuma produktiem urīna šķīdumā. Iespējamie neiroloģiski traucējumi neirozes formā, bieži galvassāpes.

Parasti oksalurija bērnudārza vecuma bērniem var rasties bez jebkādām klīniskām izpausmēm. Šajā gadījumā oksaluriju diagnosticē, veicot mikroskopisku urīna analīzi. Pētījuma mērķis bija noteikt oksalāta kvantitatīvo saturu urīnā.

Izteikto oksaluriju raksturo lieli sāls nogulsnes nieres audos un līdz ar to nefrokalkcinozes attīstība. Bieži vien nefrokalcinoze nākotnē kļūst par nieru mazspējas cēloni.

Smagos oksalurijas gadījumos ir bojājumu pazīmes muskuļiem un kauliem. Oxaluria var rasties kombinācijā ar ādas un elpošanas aparātu slimībām.

Laboratory diagnoze no primāra diagnostikas metode oxaluria atklāšanai. Ar to atklāja: pieaugums oksalāts bioķīmiskās analīzes urīna oksalātu kristalūrijas, microproteinuria, mikroeritrotsituriya marķierus laikā cytomembranes nestabilo stāvokli, nenotiek nekāda rādītāju izteikta cauruļveida disfunkciju.

Oxaluria terapija

Galvenās oksalurijas ārstēšanas metodes ir ārstēšana, kā arī īpašas uztura iecelšana, lai izvairītos no slimā pārtikas, kas satur skābeņskābi, tā sastāvā lielos daudzumos. Operācijas iejaukšanās tiek lietota oksalurijas komplikācijām.

Uz vienu no veidiem, kā cīnīties oxaluria ir palielināt ikdienas ūdens daudzumu, ko patērē 50% (ieteicamā daudzuma šķidruma pārvaldīs saskaņā ar vecumu pacienta), jo tas samazina crystalloid koncentrāciju urīnā. Šāds uzdevums ir iespējama, ja normālu nieru funkciju un asinsrites sistēmas. Arī pierādīts pacientiem, kas saņem papildu dzert vakarā pirms gulētiešanas, priekšroku dodot minerālūdeņu (pieņemts apmēram 2 nedēļas), kas ietver bikarbonātu, cepamais sodas un sāls pr.

Narkomānijas ārstēšana šobrīd ir balstīta uz:

- membrānas stabilizatori un antioksidanti. Tāpēc oxaluria ārstēšanai tiek noteikts vitamīns A (katru dienu 1000 vienību gadā) kombinācijā ar E vitamīnu (nevajadzētu pārsniegt devu 15 mg dienā). Vitamīnu uzņemšanas gaita ir 3 nedēļas, notiek reizi ceturksnī. Turklāt tiek lietots vitamīns B6 (dienā 1-3 mg / kg), B2 vitamīns (2,5-5 mg dienā), kas labvēlīgi apvieno divu vitamīnu lietošanu. Efektīva Dimefosfona lietošana (15% šķīdums) - 30 mg / kg trīs devās. Parasti šo zāļu lietošana ir paredzēta bērniem ar bronhiālo astmu vai atopisko dermatītu.

- Preparation ksidifon (2% šķīdums), kas regulē šūnu līmeni kalcija metabolisma organismā, kā arī tā sāļi kavē nogulsnēšanos audos, inhibē pārmērīgu fosfolipāzes aktivitāti. Devas - dienā 10-20 mg / kg divās devās.

- Enterosorbenti (piemēram, Enterosgel). Tiek iecelti, kad pacients dzīvo reģionā ar nelabvēlīgu ekoloģiju.

- Probiotikas zarnu mikrofloras stāvokļa uzlabošanai.

Ieteicams arī balneoloģisko ārstēšanu kā vispārēju nostiprinošu līdzekli (Minerālūdeņu kūrortpilsētas, Zheleznovodskas, Pjatigorskas, Kislovodskas uc).

Tradicionālā medicīna ar ārstēšanas oxaluria iesaka izmantot auzu buljoni (1 glāze auzu 2 litri ūdens, buljons vārīties, filtru, ņem vienu glāzi 2 reizes dienā), alus raugs (ieliet stikla neapkurinātās ūdens, 15 g rauga, jāgaida kādu laiku, un pēc tam dzert ) fitosbory (pirms viņiem jākonsultējas ar speciālistu).

Diēta ar oksaluriju

Oxaluria ārstēšanā diēta ir tikpat svarīga kā citas ārstēšanas metodes (zāles, operācija). Ar terapeitiskās diētas palīdzību ir iespējams ne tikai uzlabot pacienta stāvokli, bet arī novērst sāls turpmāku veidošanos, lai optimizētu ūdens un sāls līdzsvaru, noņemot no slims pārtikas, kas ir skābeņskābes avots, uzturu.

Ar oksaluriju bērnu diēta ir līdzīga kā pieaugušajiem. Pirms došanās uz diētu, jums ir jākonsultējas ar ārstu, kurš sagatavos ēdienu plānu, pamatojoties uz pacienta personas datiem.

Produkti jāizslēdz no uztura uz oxaluria: pārtika, kas satur tās sastāvā skābeņskābes (rabarberu, vīģes, spināti, kakao, skābenes, uc), Barojošs gaļas zupa, treknu pārtiku, zupas, gaļas, garšvielas, marinādes, pikantas garšvielas, marinādes, trauki ar želatīnu (plūdi, želeja utt.).

Produkti ieteicams oxaluria laikā: augļi (veicina izņemšanu oksalāti no organisma), produkti ar B6 vitamīnu (mieži, griķi, prosa, auzu, plūmes, aļģu uc), dārzeņi, kas ir bagāti ar celulozes un pektīnu.

Tomēr ne visos dārzeņus var lietot oksalurijas gadījumā. Diētu bērniem jāiekļauj ierobežots daudzums kartupeļu, burkānu, tomātu, sīpolu, bietes (arī pieaugušajiem). Ir jāuzrauga patērēto melleniņu un melno jāņogu daudzums. Eļļa diētas ar oksaluriju ir atļauta nelielos daudzumos, galvenokārt dārzeņos.

Diētas laikā tiek izmantota vārīta gaļa un zivis. Tikai pēc šādas apstrādes tās var cep, ceptas vai sautētas. Vārīšana tiek izmantota purīna pamatu satura samazināšanai.

Galda sāls un ogļhidrātu saturs ir jāsamazina uztura ilguma laikā. Parasti aptuveno dienas uzturvielu deva būtu: olbaltumvielas - 100 g ogļhidrāti - ne vairāk kā 550 g, tauki - 70 g dalītas Jauda:. 6 ēdienreizes dienā ar dzeramo daudz.