Polikistiskā nieru slimība (polikistiskā nieru slimība)

Testi

Polikistiskā nieru slimība - iedzimta patoloģija, kas izraisa nieru cistu veidošanās un pakāpeniska nieru palielināšanās, un dažkārt progresē līdz nieru mazspējai. Gandrīz visas slimības formas izraisa ģenētiskās ģenētiskās mutācijas. Polikvistu nieru slimību simptomi ir sāpes vēderā un sānos, hematūrija un hipertensija. Polikvistu nieru slimības diagnostika - CT vai ultraskaņa. Polycystic nieru slimības ārstēšana simptomātisks, pirms nieru mazspējas attīstības, dialīzes vai transplantācijas pēc.

Polikistālas nieru slimības cēloņi

Policītisku nieru slimību pārmanto autosomu dominējošais vai recesīvs; Sporadiska slimība rodas reti. Autosomu dominējošā policistiskā nieru slimība rodas 1 cilvēkam uz 1000 iedzīvotājiem un izraisa 5-10% no visiem galējās nieru mazspējas gadījumiem, kam nepieciešama aizstājterapija. Klīnika reti sastopama līdz pilngadīgam vecumam, bet pilnīgai penetrancijai, visiem pacientiem vecākiem par 80 gadiem ir šie vai citi simptomi. Autosomu recesīvā policistiskā slimība ir reti, bet nieru mazspēja bieži rodas bērnībā.

In 86-96% no ko izraisa mutāciju gēnu ADPKB policistisko nieru slimības 1. hromosomā 16 gadījumiem, kas kodē proteīnu sintēzi Polycystina 1. Lielākā daļa atlikušo gadījumu izraisa mutācijas gēns policistisko nieru slimības 2 hromosomā 4, kas kodē proteīnu sintēzi Polycystina 2. Tikai daži ģimenisko gadījumos, kas nav ir saistītas ar nevienu no šiem loci. Polycystin 1 var regulēt cauruļveida epitēlija šūnu adhēziju un diferenciāciju; Polycystina 2 var darboties kā jonu kanālu, kad mutācijas izraisa sekrēciju lūmenā cistas. Mutācijas šiem gēniem var traucēt ciliārais nieru funkcijas ļaujot kanāliņu epitēlija šūnas uztvert urīns plūsmas ātrumu. Basic hipotēze komunikācijas proliferācija un diferenciācija cauruļveida epitēlija šūnas no urīna plūsmas ātruma, kas rodas nieru ciliārajā disfunkcijas var novest pie cistu veidošanos.

Agrīnās stadijās kanāliņus paplašina un pakāpeniski aizpilda ar glomerulārā filtrāta palīdzību. Galu galā kanāliņi izdalās ar funkcionējošo nefronu un tiek piepildīti ar epitēlija noslēpumu, nevis filtratu, veidojot cistu. Ja cistē ir asiņošana, var rasties sāpes un uzpūšanās; ir arī augsts akūts pielonefrīta un akmens formēšanas risks. Asinsvadu skleroze un intersticiāls skleroze attīsta nezināmu mehānismu un parasti ietekmē mazāk nekā 10% no kanāliņu, neskatoties uz to pacientiem 60 gadus veciem un vecākiem nieru mazspēja attīstās 35-45% gadījumu.

Ārējās izpausmes satikt bieži. Apmēram trešdaļai pacientu ir aknu cistas, kas parasti netraucē aknu darbību, bet var palielināt vai inficēties ar sāpēm labajā augšējā stadijā. Pacientiem ir arī augsta varbūtība veidot aizkuņģa dziedzera vai tievās zarnas cistas, diurškulu un priekšējās vēdera sienas trūces.

Vārstu sirds aparātu patoloģija var konstatēt ehokardiogrāfiju 25-30% pacientu. Aortas vārstuļa nepietiekamība attīstās aortas saknes paplašināšanās dēļ pret sieniņu izmaiņām; Citu vārstu patoloģija var būt saistīta ar traucējumiem kolagēna īpašībās. Var rasties arī koronāro artēriju aneirismas.

Aptuveni 4% jauno pacientu un līdz 10% pieaugušo ir smadzeņu artēriju aneirismas. Aneirisma plīsums rodas 65-75% pacientu, parasti līdz 50 gadiem; riska faktori ir aneirisma ģimenes anamnēze vai to plīsums, liels aneirisma lielums un slikti kontrolēta hipertensija.

Polikvistu nieru slimības simptomi (polikistiskā nieru slimība)

ADPKB agrīnā stadijā parasti nav simptomu. Puse no pacientiem paliek asimptomātiska visa mūža garumā, viņiem nekad nav attīstīta nieru mazspēja, un PCB nav diagnosticēts. Lielākajai daļai pacientu, kuriem attīstās simptomi, ir klīniskas pazīmes 3. dzīves desmitgades beigās. Simptomi ir locītavu sāpes, kas ir sāpošas, muguras un vēdera zema līmeņa dēļ, kā rezultātā palielinās cistas, kā arī infekcijas simptomi. Paplašinātas nieres, kā likums, ir labi palpinātas. Akūtas sāpes, ja tās attīstās, parasti ir saistītas ar asiņošanu aknas cistas vai migrācijas laikā; drudzis rodas, pievienojot pielonefrītu. Aknu cistas var pavadīt sāpes labajā augšējā kvadrantā. Valvulārā patoloģija reti tiek saistīta ar simptomiem, bet dažreiz nepieciešama ķirurģiska korekcija. Simptomi nekomplicētu intrakraniālu aneirismu galvassāpes, slikta dūša, vemšana un simptomi kraniālo nervu, kas prasa steidzamu ķirurģiska iejaukšanās.

Slimības simptomi ir nespecifiski, ieskaitot hematūriju, arteriālo hipertensiju un proteīnūriju. Anēmija ir mazāk izteikta nekā ar citu veidu hronisku nieru mazspēju, iespējams, konservētas eritropoetīna ražošanas dēļ. Slimības novēlotajā stadijā nieres var ievērojami palielināt un palpināt, sasniedzot spiedienu augšējā vēderā un sānos.

Polikvistu nieru slimības diagnostika

Diagnoze pamatojas uz anamnēzi, ģimenes vēsturi, fizisko izmeklēšanu un papildu attēlveidošanas metodēm. Ultraskaņas vai CT - atlases metodes, parādot atzīmētās cistisko izmaiņas nieru parenhīmā un "nodriskāts" izskatu, jo uz vairākiem cistas nobīdes darbojas parenhīmā. Urīna analīze atklāj vieglu proteīnūriju un mikro- vai makrohematūriju. Izteikto hematūriju var izraisīt akūta caurduršana vai prognozēta asiņošana cistas pārrāvuma dēļ. Pjūriju bieži konstatē pat bez bakteriālas infekcijas. Sākotnēji urīnvielas un kreatinīna koncentrācija ir normāla vai tikai nedaudz paaugstināta, bet lēnām palielinās, īpaši, ja tiek pievienota hipertensija. Dažreiz detalizēts asinsanalīzes tests var atklāt policidēmiju.

Pacientiem ar intracerebrālās aneirismas simptomiem nepieciešama CT ar augstu izšķirtspēju vai MRI angiogrāfiju. Tomēr nav vispārējas vienošanās par nepieciešamību asimptomātiskos pacientus aplūkot intracerebrālās aneirismas klātbūtnē, kādā vecumā un cik bieži. Ir pieejama racionāla pieeja, veicot skrīningu ar ADPKB pacientiem un intracerebrālās hematomas vai aneirisma ģimenes anamnēzē.

Ar PKB saistītu mutāciju ģenētiskā analīze pašlaik tiek izmantota pacientiem ar PKB un ģimenes anamnēzes trūkumu. Ģenētisko konsultāciju rekomendē pirmās pakāpes ADPKB pacientiem radiniekiem.

Policītisku nieru slimību prognoze

75 gadu vecumā 50-75% pacientu ar ADHD ir nepieciešama aizstājterapija. Faktori ātrāku progresēšanu nieru mazspēja, ir agrīna vecuma saslimšanas sākuma, vīriešu dzimuma, negroīds, PKB genotipa 1, būtiski palielinot progresējošu nieru tilpuma, kas izteikts hematūrija, strauju nieru izmēru, arteriālās hipertensijas, aknu cistas un Imp. ADPKB nepalielina risku nieru vēzi, bet, ja pacients ar ADPKB nieru vēzi, audzējs mēdz uzvarēt abas nieres. Bez dialīzes vai transplantācijas pacienti parasti die no uremia vai hipertensijas komplikācijām; aptuveni 10% die no intracerebrālu asiņošanām / hematoma ruptured aneirismu ar cerebrālo artēriju. Pacientiem, kas saņem ārstēšanu gemodalizom un pacientiem pēc transplantācijas parasti die no vārstuļu kardiomiopātija vai izplata infekcijas intracerebrāla aneirismas plīsumu.

Polycystic nieru slimības ārstēšana

Stingra asinsspiediena kontrole ir obligāta, bet olbaltumvielu saturs ar pārtiku nedrīkst pārsniegt 0,6-0,7 g / kg dienā. UTI jāārstē nekavējoties. Peristālas cistu satura aspirācija var palīdzēt kontrolēt smagu sāpju sindromu, ko izraisa asiņošana vai kompresija, bet būtiski neietekmē ilgtermiņa prognozi. Nefrektomija ir iespējama smagu simptomu klātbūtnē, ko izraisa ievērojams nieres palielināšanās un nepārtraukta recidivējoša UTI. Pacientiem ar hronisku nieru mazspēju policistiskas nieru slimības ārstēšanā ir nepieciešama hemodialīze, peritoneālā dialīze vai nieru transplantācija. ADPKB neregulē nieres transplantācijas. Par dialīzi pacientiem ar ADPKB ir lielāka hemoglobīna koncentrācija nekā citām pacientiem ar nieru mazspēju.

Policīzes nieres: cēloņi, ārstēšana

Raksta saturs

  • Policīzes nieres: cēloņi, ārstēšana
  • Kādēļ nieres palielinās
  • Hroniskas nieru mazspējas (CRF) cēloņi un simptomi kaķiem.

Kāpēc notiek polikistoze?

Šī ir iedzimta slimība. Ir gadījumi, kad viņi uzzina par savu slimību ģenētisko izmaiņu laikā. Šis vecums svārstās no 40 līdz 65 gadiem.

Kas ir policistisks nieres?

Pēc izskata tas atgādina ķekarus ar vīnogām. Cistes var būt no 6 līdz 8 cm diametrā. Bļodiņas un iegurņa sistēma ir deformēta. Nieru svars var sasniegt pat 2 kg.

Ar polycystic nieru cistas var veidoties visā organismā, piemēram, aknās, olnīcās, vairogdziedzerī un aizkuņģa dziedzerī, sēklas pūslīši.

Kā izpaužas polikistoze?

1. Sāpes muguras lejasdaļā;

2. Nieres ir paplašinātas;

3. Nierēs veidojas akmeņi;

4. asinis novēro urīnā;

5. Urīnceļu infekcija notiek;

6. Paaugstina asinsspiedienu;

7. Hroniska nieru mazspēja attīstās.

Paplašinātās nieres ir viegli nosprostotas pa vēdera sienām. Pārbaudot, pacients sūdzas par sāpēm zondēšanas vietā.

Ja rodas smaga asiņošana, pacientam ir nepieciešama tūlītēja operācija.

Samazinot metabolismu nierēs, bieži veidojas akmeņi.

Ar nepārtrauktu spiediena palielināšanos pacienti sūdzas par galvassāpēm, pasliktināšanos un retrostringa sāpēm.

Ja ir urīna izplūdes pārkāpums, un šis process attīstās lielu cistu rezultātā, infekcija ir pievienota. Bieži vien cistas tiek nomāktas. Pakāpeniska nieru audu nomaiņa ar cistas notiek kopā ar nieru funkcijas samazināšanos. Asinīs uzkrājas slāpekļa savienojumi, kas pēc tam saskrāpē ķermeni un noved pie intoksikācijas.

Kā tiek diagnosticēta polikistoze?

1. Radiogrāfiskais pētījums;

2. Ekskrēcijas urrogrāfija;

3. Retroģeoloģiskā pielogrāfija;

4. Nieres skenēšana;

5. Izotopa renogrāfija;

6. datortomogrāfija;

Kā ārstēt policistisko nieru slimību

Tradicionālām metodēm diemžēl polikistoze netiek ārstēta. Ārstēšanas mērķis ir samazināt komplikācijas. Parasti tiek veikta simptomātiska korekcija.

Ar smagām sāpēm, ar infekciju, ir paredzētas sāpju zāles, antibiotikas. Pie augsta asinsspiediena - narkotikas, lai to samazinātu.

Diezgan bieži ar milzīgām cistas nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Darbības laikā no cistēm tiek izsūknēts liekā šķidruma daudzums. Diemžēl šāda darbība nav ilgstoša ietekme. Caur laiku cistas veidojas no jauna. Ja rodas cistas vai nieru infekcija, tad šo komplikāciju var ārstēt tikai ar ķirurģisku orgānu noņemšanu. Nieres tiek noņemtas tikai tad, ja tā darbojas labi.

Hroniskas nieru mazspējas attīstībai ir nepieciešama hemodialīze.

Prognoze

Slimība progresē lēnām pietiekami. Ar nieru mazspējas attīstību pacienti var dzīvot vēl vairākus gadus. Prognoze strauji pasliktinās ar arteriālās hipertensijas un hroniskā pielonefrīta saistību. Dažreiz policistika vispār neizpaužas un var tikt konstatēta nejauši.

Preventīvie pasākumi

Pacientiem ar polikistozi tiek noteikta diēta, kas palīdz samazināt slimības progresēšanas ātrumu. Diēta ietver:

1. Sāls ierobežošana;

2. olbaltumvielu un taukainas pārtikas pazemināšanās;

3. Pietiekams ūdens patēriņš;

4. Nelietojiet produktus, kas satur kofeīnu.

Ir ieteicams pilnībā pārtraukt smēķēšanu un alkoholiskos dzērienus.

Polikistiskā nieru slimība

Polikistiskā nieru slimība - iedzimta cistiskā nieru parenhīma transformācija, kas noved pie progresējošas nieru funkcijas samazināšanās. policistisko nieru slimība var izpausties arteriālās hipertensijas ārstēšanai, sāpes jostas reģionā un sāpes vēderā, hematūrija, dizūriju, infekcija un attīstības nierakmeņiem, nieru mazspēju. Policītisko nieru diagnostika ietver ģimenes anamnēzes, laboratorisko pētījumu, nieru ultraskaņas, urrogrāfijas, angiogrāfijas, MRI un CT pētījumu. Policītisku nieru ārstēšana ir konservatīva, simptomātiska.

Polikistiskā nieru slimība

Policīzes slimība (policistisks nieru slimība) ir nieru kanāliņu embriju attīstības defekts, kam raksturīga vairāku mazu cistu veidošanās nieru parenhimā. Polikvīda nieru slimība vienmēr ir divpusēja. Cistos var būt izmērs no spēles galvas līdz lielai ķirjai un vairāk, tajā ir gaišas vai šokolādes krāsas želatīns noslēpums. Cistu laikā laika gaitā palielinās funkcionālās parenhimēmas apjoms un attīstās nieru mazspēja.

Parasti polikistozi neaprobežojas tikai ar nieru bojājumiem; Policistozes ārējās formas formas ietver cistas veidošanos aizkuņģa dziedzerī, liesā, aknās, sēklinieku pūslīšos, plaušās un citos orgānos.

Polikvistu nieru slimības formas

Jo uroloģijā atšķirtu policistisko nieru slimība ar autosomāli recesīvs režīmā mantojuma, kas ir atrodams jaundzimušajiem un policistisko nieru slimība, kas nosūtīta autosomāli dominējošā modelis, kas ir atrodams vecākiem bērniem un pieaugušajiem. Policītiskajās nierēs var rasties slēgtas un atklātas cistas. Slēgtas cistas ir slēgtas, tāpēc tām nav ziņu par tubuloņu lūmeni un netiek nodrošināta izdales funkcija. Šādas cistas ir konstatētas polycystic nierēs jaundzimušajiem un tām ir nelabvēlīga prognoze.

Atvērtas cistas ir attēlotas ar caureju divertikuloīdu paplašinājumiem, kas ir saistīti ar kauliņu un ieguvi. Ar šo cistu tipu, ekskrēcijas funkcija nierēs paliek samērā stabila jau ilgu laiku. Šī policistisko nieru forma pēc latentas plūsmas laika tiek konstatēta pieaugušajiem un bērniem agrīnā un vecākā vecuma grupā. Policīzes pieaugušie nieres sastopas 10 reizes biežāk nekā policistiskie jaundzimušie.

Polikistālas nieru slimības cēloņi

Polikistiskā nieru slimība vairumā gadījumu ir patoloģija, kuru pārmanto autosomāli dominējošais veids. Autosomālo dominējošo policistisko nieru slimību attīstība var rasties, ja kādā no vecākiem ir līdzīga slimība; šī mantojuma forma nosaka 85-90% policistisko nieru slimību gadījumu. Slimības pazīmes šajā gadījumā bieži attīstās līdz 30-40 gadiem, retāk bērnībā.

Autosomālo recesīvo policistisko nieru attīstībai no abiem vecākiem ir jāpārnes mutācijas gēni, kas ir atbildīgi par defektu. Šī ir retāk sastopama slimība, kas attīstās jaundzimušajiem. Ja nav ģimenes anamnēzē polycystic nieru mantojuma, gaidāma jauna mutācija kāda vecāka dzimuma šūnā.

Policītisko nieru patogenezē vadošā loma ir sekundārās nieres attīstības stadijā pārtraukt nefrona sekrēžu un izdales struktūru saplūšanu. Tas apgrūtina primārā urīna izolāciju, paaugstina spiedienu nieru kanāliņos, kas izraisa deformāciju to lūmenā un veido cistiski paplašinātas dobumus. Policistiskās slimības gadījumā ievērojami palielinās nieres lielums un masa, kas makroskopiski ir izliekta nevienmērīga virsma daudzu izvirzītu cistu dēļ.

Cistu sienas tiek apzīmētas ar saistaudiem, lumens ir izklāta ar plakanu vai kubveida epitēliju, tā iekšpusē ir dzeltenbrūnā vai brūna krāsa, kas ir samērā kompozīcija urīnā. Starp atsevišķām cistām ir parenhimijas vietas, kas cistu spiediena dēļ var tikt pakļautas distrofiskām izmaiņām, atrofijai vai išēmijai. Krūzes un iegurņa ar polisīzi nierēm ir būtiski deformētas un palielinātas.

Polikvistu nieru slimību simptomi

Policītiskā nieru slimība jaundzimušajiem parasti notiek ļoti nelabvēlīgi un beidzas pietiekami agri ar bērna nāvi no urīnvielas. Pieaugušajiem polycystic nieru slimība attīstās lēni, iet caur kompensētu, subcompensated un dekompensēta stadijā.

Kompensācijas stadijā policistisko nieru izpausmes nav ilgu laiku. Laika gaitā vēderā ir spiediena sajūta, neskaidra sāpes vēderā, disjūrija, ko izraisa nieres. Pastāv nogurums, galvassāpes un dažkārt arī nezināmas izcelsmes hematūrija. Nieru funkcija kompensētajā polisītiskās slimības stadijā paliek neskarta.

Subkompensācijas stadijā palielinās nieru mazspējas pazīmes, kas izpaužas slikta dūša, sausa mute, slāpes, migrēnas lēkmes, pastāvīga un augsta arteriāla hipertensija. Nieru funkciju traucējumi šajā polikistozes posmā raksturo poliurija ar izostenūriju, eritrocītu, cilindrūriju un pielonefrītu - leikocituriju. Dedzinošu cistu gadījumā rodas drudzis, intoksikācija, drebuļi; ar akmeņiem nierēs attīstās nieru kolikas uzbrukumi.

Hroniska uremija attīstās polikistiskās nieru slimības dekompensācijas stadijā. Polycystic nieres progresēšana var veicināt hipertensiju, traumu, ķirurģiju, grūtniecību, asiņošanu. Sekundārās infekcijas (gripa, akūts elpošanas ceļu infekcijas, pneimonija uc) pievienošana var izraisīt asu stāvokļa pasliktināšanos līdz pacienta nāvei; Kad cistas ir pietūkušas, urēzeps bieži attīstās.

Ilgstošas ​​asinsspiediena paaugstināšanās ar policistisko nieru slimības laika gaitā var būt sarežģīta ar kreisā kambara hipertrofijas mitrālā vārstuļa prolapss, un sirds mazspējas, smadzeņu asinsvadu aneirismu un hemorāģisko insultu.

Polikvīda nieres var izraisīt grūtniecības vēlīnās toksicitātes veidošanos - preeklampsiju un eklampsiju. Speciālas riska grupā - sievietes, kam pirms hipertensijas iestājās grūtniecība. Pacientiem ar policistisko nieru biežāk attīstās aknu cistas, resnās zarnas divertikulārā slimība.

Polikvistu nieru slimības diagnostika

Anamnēzes dati dažos gadījumos ļauj atklāt seksuālo nieru ģimenes gadījumus no vienas līnijas radiniekiem. Taustīt paplašināta un cistiskā nieru ne vienmēr ir iespējams, un tādēļ ļoti svarīga diagnostikā piešķirtie instrumentālās metodes (ASV nieru ekskrēcijas urography, nefrostsintigrafii MRI un CT skenē no nierēm, selektīvs angiogrāfijas, uc).

Ar intravenozas urrogrāfijas palīdzību tiek konstatēta ievērojama divpusēja nieru paplašināšanās, kausa un gūžas kompleksu deformācija. Ar ultraskaņu palielinātas nieres nosaka vairākas cistas. Neskaidros gadījumos izmantojiet retrograde pielogrāfiju, nieru angiogrāfiju, kas arī ļauj noteikt cistisko nieru deģenerāciju.

Lai noteiktu nieru funkcijas kompensācijas pakāpi, veic urīna analīzes (vispārējā analīze, Zimnitsky un Reberg pētījums) un bioķīmiskais asins tests. Ar pielonfrīta attīstību urīns tiek pakļauts bakterioloģiskai inokulācijai. Lai noteiktu policistisko nieru ģimenes formas, tiek parādīts ģenētiskais pētījums.

Polikvīda nieru slimība ir jānošķir no hroniskā glomerulonefrīta un hroniska pielonefrīta, nieru audzējiem. Ja tiek aizdomas par smadzeņu asinsvadu aneirismu, tiek veikta smadzeņu asinsvadu angiogrāfija, UZDG, magnētiskās rezonanses angiogrāfija.

Polycystic nieru slimības ārstēšana un prognoze

Ar polycystic nierēm tiek veikta simptomātiska terapija. Vispārējās pamatnostādnes attiecas izņēmumu pārmērīgas un ilgstošās slodzes, hronisko infekciju (caries, SARS, tonsilīts, sinusīts uc), saskaņā ar augstas kaloriju, vitamīniem bagātu diētu ierobežošanu olbaltumvielu un sāls. Ar pyelonephritis kursu tiek veikta ārstēšana ar antibiotikām un uroantiseptikas līdzekļiem. Makrohematūrijas gadījumā tiek veikta hemostīta terapija; ar diurēzes samazināšanos norādītas diurētiskās zāles; ar arteriālo hipertensiju - hipotensīvi līdzekļi.

Policītisko nieru kompensētajā stadijā var tikt veikta lielu cistu atklāšana un iztukšošana. Tas izraisa nieru izmēra samazināšanos, uzlabo asinsriti un funkcijas. Terminālajos posmos ar nieru mazspēju rodas jautājums par hronisku hemodialīzi un nieru transplantāciju.

Ar polycystic nierēm ir nepārtraukti jāuzrauga pacientam ar uroloģista (nefrologu) palīdzību. Arteriālās hipertensijas un urīnceļu infekciju eliminācijas savlaicīga korekcija var palēnināt policistisko nieru slimību progresēšanu. Tomēr vairumā pacientu ar policistisku nierēm dažādos laikos pēc slimības atklāšanas attīstās nieru mazspēja. Policītisko nieru ģimenes formās ir nepieciešams konsultēties ar ģenētiķi, lai noteiktu bērna ar līdzīgu nieru anomāliju risku.

Policīzes nieres: simptomi un ārstēšana

Policīzes nieres - galvenie simptomi:

  • Galvassāpes
  • Sāpes vēderā
  • Paaugstināta temperatūra
  • Slikta dūša
  • Sausa mute
  • Palielināts nogurums
  • Asinis urīnā
  • Emejas mudina
  • Ieelpošana
  • Augsts asinsspiediens
  • Stipras slāpes
  • Urinācijas traucējumi
  • Spiediena sajūta nieru rajonā

Polikvīda nieru slimība vai policistiskā slimība ir nieru kanāliņu embriju attīstības defekts, kuram raksturīga dažāda lieluma cistu veidošanās orgānu parenhimijā. Patoloģiskais process ietekmē divus pumpurus vienlaicīgi. Patoloģisko formu izmēri ir atšķirīgi - no pinhead līdz lielai ķiršu. Cistos iekšpuse ir vieglas vai brūnas krāsas eksudāts (želiski līdzīgs).

Palielinoties slimības progresam, patoloģiskās formācijas palielinās un var izraisīt orgānu darbības traucējumus. Parasti pacientiem ar šo diagnozi rodas nieru mazspēja. Ārstēšana tiek veikta gan konservatīvi, gan operatīvi. Dažreiz, lai samazinātu simptomu intensitāti, ārsti var izrakstīt dažus tautas līdzekļus.

Patoloģijas iezīme ir tā, ka tā bieži ietekmē citus svarīgus orgānus, piemēram, aizkuņģa dziedzeri, aknas, smadzenes, olnīcas, vairogdziedzeri un tamlīdzīgi. Policītiskā nieru slimība ir iedzimta slimība, kurai nav nekādu ierobežojumu attiecībā uz seksu - ar tādu pašu biežumu attīstās gan sievietes, gan vīrieši. Parasti patoloģiju diagnosticē cilvēki vecāki par 30 gadiem vai jaundzimušo pirmajās dzīves nedēļās. Ir vērts atzīmēt, ka policistika pieaugušajiem notiek 10 reizes biežāk nekā jaundzimušajiem.

Etioloģija

Kā minēts iepriekš, polycystic nieru slimība ir nabags, kas tiek pārraidīts ģenētiskā līmenī. Atkarībā no mantojuma veida, ārsti izšķir šādas patoloģijas formas:

  • autosomāls recesīvs. Tas ir raksturīgi bērnu vecumam. Policītiskā nieru slimība bērniem attīstās gēna mutācijas rezultātā, kas ir atbildīgs par fibrozīstīna proteīna kodēšanu. Tā rezultātā nieru parenhimmā veidojas patoloģiski izaugumi, kas piepildīti ar eksudātu. Organisma apjoms palielinās, kanāli tiek izspiesti ar cistām, un nieres vairs pilnībā nepilda savu galveno funkciju - filtrējošo. Parasti šī forma tiek diagnosticēta jaundzimušajiem;
  • autosomāls dominants. Šī forma sāk attīstīties cilvēkiem vecākiem par 30 gadiem. Jāatzīmē, ka šī ir viena no visizplatītākajām ģenētiskajām patoloģijām. Medicīnas statistika ir tāda, ka tā ietekmē apmēram 12 miljonus cilvēku pasaulē. Galvenais šīs polisīdo nieres formas progresēšanas cēlonis ir tādu gēnu mutācija, kas rada polioksistīna-1 un policietistīna-2 olbaltumvielu kodēšanu.

Cistu formas

Polikistozes ietekmētajās nierēs veidojas divu veidu cistas:

  • slēgts Šādas cistas ir slēgtas un nesadarbojas ar cauruļvadu caurredzamību, tādējādi nesniedzot izdales funkciju. Šāda veida veidošanās ir biežāk sastopama jaundzimušajiem;
  • atvērts Šāda veida veidošanos raksturo kanubulu divertikuloīdu dilatācijas, kas saistītas ar iegurņa un tases. Ja veidojas šādas formācijas, tad ilgu laiku orgāns izdalās.

Simptomatoloģija

Policītiskā nieru slimība jaundzimušajiem ir ļoti nelabvēlīga un bieži noved pie nāves. Galvenais iemesls tam ir uremija. Ja polikistoze sāk aktīvi attīstīties pirmsdzemdību periodā, tā kļūst par mirstības cēloni.

Pieaugušajiem slimība pakāpeniski attīstās un iet cauri trim posmiem:

  • kompensē;
  • subcompensated;
  • dekompensēts.

Kompensēta

Šajā posmā patoloģijas simptomi ilgstoši nav klāt. Bet ar polikistozes progresēšanu pastāv šādas pazīmes:

  • spiediena sajūta nieru projekcijas vietā;
  • vēdera sāpes, kurām nav skaidras lokalizācijas;
  • dizurija. Šis simptoms izpaužas, tā kā cistiskās formācijas izstiepj nieres parenhimmu;
  • paaugstināts nogurums;
  • hematurija bez redzama iemesla.

Šajā posmā nieru darbība nav traucēta.

Subcompensated

Slimība pakāpeniski attīstās, un pēc šī klīniskā attēla tiek piesaistīti nieru mazspējas simptomi:

  • spēcīga slāpšana;
  • migrēnas uzbrukumi;
  • slikta dūša un vemšana;
  • palielināt asinsspiedienu līdz augstiem skaitļiem;
  • sausa mute.

Orgānu mazspējas simptomi:

  • eritrocitrija;
  • cilindrūrija;
  • izostenurija;
  • leikociturija (pielonefrīta adhēzijas gadījumā).

Formētas cistas var tikt nomāktas. Šajā gadījumā ir hipertermija un intoksikācijas sindroms. Pacienta stāvoklis strauji pasliktinās.

Decompensated

Šajā stadijā pacientam attīstās hroniska uremija. Ja šajā periodā sekundāro infekciju (piemēram, pneimonija, ARVI utt.) Pievienojas, pacienta stāvoklis strauji pasliktinās un pat letāls iznākums ir iespējams. Arteriālais asinsspiediens tiek paaugstināts līdz augstam skaitlim. Tas var izraisīt bīstamu komplikāciju progresēšanu:

Diagnostika

Ja šie patoloģijas simptomi izpaužas, ir svarīgi nekavējoties konsultēties ar kvalificētu nefrologu vai urologu. Ja bērniem ir polycystic nieru slimība, vispirms jums jāapmeklē pediatrs.

Sākotnējā pārbaudē ārsts veic pacienta aptauju. Īpašs uzsvars tiek likts uz ģimenes vēstures izskaidrošanu - vai pacientam ir tuvu radinieku ar tādu pašu diagnozi. Turklāt tiek veikta pacientu palpināšana un asinsspiediena mērīšana abās rokās (vecāka gadagājuma pacientiem tie joprojām tiek mērīti stāvus stāvoklī). Lai apstiprinātu diagnozi, tiek izmantotas laboratorijas un instrumentālās diagnostikas metodes.

Ārstēšana

Par to, kā pienācīgi ārstēt polycystic nieru slimību, var pateikt tikai ārstējošajam ārstam, pamatojoties uz sākotnējās pārbaudes datiem un analīzes rezultātiem. Ir vērts atzīmēt, ka nav iespējams pilnībā izārstēt patoloģiju, tāpēc visa terapija ir simptomātiska.

Policītisko nieru ārstnieciskā ārstēšana ietver:

  • antibakteriālā terapija;
  • antihipertensīvā terapija;
  • atbrīvojoties no anēmijas;
  • pārkāpumu, kas var rasties minerālvielu, jo īpaši fosfora trūkuma dēļ, novēršana;
  • atbrīvojoties no sāpju sindroma - izrakstīt spazmolikumus.

Ķirurģiskās metodes policistisko nieru ārstēšanai:

  • nieru transplantācija;
  • cystic formations punkcija;
  • laparoskopisks eksudāta izņemšana no cistas formācijām.

Tautas metodes

Jāatzīmē, ka nekavējoties nevajadzētu kļūt par dominējošo cilvēku līdzekļiem. Tās var lietot tikai pēc tam, kad ir saņemta viņu ārstējošā ārsta atļauja, un vienlaikus ar oficiālās medicīnas metodēm. Tautas aizsardzības līdzekļi nevar izārstēt poli-cistozi. Ar viņu palīdzību var atbalstīt tikai orgānu darbību un novērst dažus simptomus, piemēram, hipertensiju, pietūkumu un tā tālāk.

Tautas līdzekļus šīs slimības ārstēšanai sagatavo no:

  • Dājāju lapas;
  • ķiploki;
  • mullein;
  • balodēta;
  • lakrica;
  • cigoriņi;
  • ferul;
  • valrieksti;
  • pupiņas.

Lielākā daļa ārstu neļauj ārstēt folikulārās narkotikas, jo viņu nekontrolētā uzņemšana var ne tikai uzlabot personas stāvokli, bet arī pasliktina to. Var tikt pieņemti daži tautas aizsardzības līdzekļi, bet tikai precīzā devā un pastāvīgā ārsta uzraudzībā.

Diēta

Ir svarīgi ievērot diētu polycystic nierēm. Tas var ne tikai palēnināt patoloģijas progresēšanu, bet arī normalizēt pacienta stāvokli. Policītisko nieres diētas pamatprincipi:

  • patērē pietiekami daudz šķidrumu;
  • ierobežot sāls uzņemšanu, jo tas var paaugstināt asinsspiedienu un tādējādi radīt papildu slogu nierēm;
  • uzturam ar polycystic nierēm jābūt nedaudz;
  • samazināt tauku un olbaltumvielu pārtikas patēriņu;
  • palielināt vitamīnu saturu ikdienas uzturā;
  • obligāti uzturā ir pārtikas produkti ar augu šķiedrvielām;
  • no izvēlnes pilnībā izslēdz produktus, kas satur kofeīnu. Šī viela paātrina kuņģa formējumu augšanu.

Ja jūs domājat, ka jums ir Polikistiskā nieru slimība un simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, tad jūs varat palīdzēt ārstiem: pediatrs, nefrologs, urologs.

Tāpat mēs iesakām izmantot mūsu tiešsaistes diagnostikas pakalpojumu, kas, pamatojoties uz simptomiem, izvēlas iespējamās slimības.

Nieru amiloidoze ir sarežģīta un bīstama patoloģija, kurā olbaltumvielu vielmaiņa ir traucēta nieru audos. Tā rezultātā ir izveidota īpaša vielas - amiloidāta - sintēze un uzkrāšanās. Tas ir olbaltumvielu polisaharīds, kas pēc pamatīpašībām ir līdzīgs cietei. Parasti šis proteīns netiek ražots organismā, tāpēc tā veidošanās cilvēkiem ir novecojusi un noved pie nieru darbības traucējumiem.

Foohromocitoma ir labdabīgs vai ļaundabīgs audzējs, kas sastāv no ekstraadrenālā hromatīna audiem, kā arī virsnieru medulla. Biežāk veidošanās skar tikai vienu virsnieru dziedzeru un tā ir labvēlīgs. Jāatzīmē, ka zinātnieki vēl nav noteikuši precīzus slimības progresēšanas cēloņus. Vispār, virsnieru feohromocitoma ir reta. Parasti audzējs sāk attīstīties cilvēkiem vecumā no 25 līdz 50 gadiem. Bet feohromocitomas veidošanās bērniem, it īpaši zēniem, nav izslēgta.

Pseudotuberkuloze ir akūta infekcijas slimība, kas ietekmē kuņģa-zarnu trakta darbību. Patogēna pseudotuberkuloze - zarnu baktērijas. Caur cilvēka ķermeni, tie ietekmē ādu, kā arī dzīvībai svarīgos orgānus. Visam procesam ir pievienots ievērojams intoksikācijas sindroms. Visu vecuma cilvēku cilvēki var inficēties, bet biežāk viņi bērniem diagnosticē pseidotuberkulozi.

Stenokardija ir infekcijas slimība, kuras rezultātā progresējumam ir aknu lāsuma mandeļu un citu limfātisko formu iekaisums. Šādi patogēni var izraisīt patoloģijas attīstību: vīrusus, baktērijas un sēnītes. Medicīnas literatūrā šo stāvokli sauc arī par akūtu tonsilītu. Jāatzīmē, ka tā ir diezgan izplatīta slimība, kuru var sākt attīstīties gan pieaugušajiem, gan bērniem.

Nieru iekaisums ir slimība, kurai raksturīga iekaisuma progresēšana bļodā-iegurņa aparātā, glomerulos, kanāliņos un nieres traukos. Šī slimība vienlīdz ietekmē gan sievietes, gan pieaugušo dzimumu. Nav izslēgts nieru iekaisums un bērni no dažādām vecuma grupām. Kā izraisītājs ir nosacīti patogēni mikroorganismi, kas dzīvo cilvēka organismā.

Ar fizisko vingrinājumu un pašpārbaudes palīdzību lielākā daļa cilvēku var iztikt bez zāles.

Polikistiskā nieru slimība

Ar polycystic nierēm, nieres veido cistveida dobumus. Tās aizstāj funkcionējošus nieru audus. Jāatzīmē, ka polikistiskā nieru slimība ir divpusējs patoloģisks process.

Šajā procesā bieži novēro nieru parenhīmas pārmaiņas. Nieru darbība tiek pārtraukta. Tomēr šis process ir saistīts ar iedzimtu patoloģiju.

Nieru kanāliņi embrionālās attīstības stadijā tiek mainītas. Tiek novērota šī attīstība. Tāpēc mazās cistas tiek veidotas nieru parenhīmā.

Kas tas ir?

Policīzes nieru slimība ir iedzimta nieru sistēmas patoloģija. Šīs slimības komplikācija ir palielināta cistu masa. Un tas bieži noved pie nieru funkcijas un nieru mazspējas pārkāpumiem.

Tomēr šis patoloģiskais process ne tikai izplatās nieru sistēmā. Bet tas arī ietekmē citus orgānus. Iekļaujot aizkuņģa dziedzeri. Tajā ir arī cistas.

Organismi, kas ir jutīgi pret cistu veidošanos, ietver liesu. Arī cistas atrodamas šādos orgānos:

Kā redzat, process ir diezgan plašs. Cistu veidošanās orgānos un sistēmās ir saistīta ar ļaundabīgo patoloģiju. Ja slimība nav apstrādāta laikā, tad šie pārkāpumi notiek.

No orgānu un sistēmu puses tiek novērota ne tikai cistu veidošanās, bet arī ķermeņa sistēmu darbības traucējumi. Izglītība kā cistas veicina funkcionālās novirzes, kas izraisa neatgriezeniskas sekas. Atkarībā no polikistozes pazīmēm atšķiras atvērta un slēgta forma.

Cēloņi

Kādi ir galvenie policistisko nieru slimību cēloņi? Galvenie slimības cēloņi ir iedzimta patoloģija. Slimība ir pārsvarā mantota.

Arī policistisko nieru slimību cēloņi ir nefrona patoloģija. Šī patoloģija var būt vai nu iegūta, vai iedzimta. Ir grūti izdalīt nieres.

Polikistiku raksturo nieru lieluma palielināšanās. Kausi un iegurņa ir deformācijas pazīmes. Jāatzīmē, ka slimības iedzimtā daba var tikt mantota no abiem vecākiem. Vai no viena vecāka.

Simptomi

Policītisko nieru klīniskās pazīmes ir daudzveidīgas. Slimības simptomi var būt atkarīgi no stadijas. Kompensācijas stadijā simptomi praktiski nav. Tomēr pēc noteiktā laika pacientam ir šādi simptomi:

  • zems muguras spiediens;
  • sāpes vēderā;
  • urinācijas traucējums.

Urinācija ir saistīta ar nieru izstiepšanas procesu. Bieži tiek atzīmēta arī sekojošā simptomatoloģija:

  • paaugstināts nogurums;
  • galvassāpes;
  • asinis urīnā.

Kompensācijas stadijā nieru darbība nav traucēta. Tas ir, nieres pilda savu izdales funkciju. Visnopietnākās izpausmes ir subkompensācijas stadija.

Kompensācijas posmā slimībai ir atšķirīga simptomatoloģija. Policītiskā klīnika ir saistīta ar nieru mazspējas parādībām. Tiek novērotas arī šādas klīniskās pazīmes:

  • slikta dūša;
  • mute;
  • slāpes;
  • galvassāpes (ar migrēnas uzbrukumiem);
  • augsts asinsspiediens.

Paaugstināts asinsspiediens tiek novērots diezgan ilgi. Bieži tiek novērota poliurija, eritrocitrija, paaugstināts leikocītu līmenis. Ja apvienojas gūžas process, simptomi izpaužas šādi:

Arī nelabvēlīgu faktoru klātbūtnē, piemēram, trauma un grūtniecības laikā, slimības process pasliktinās. Sākas slimības progresēšana. Var iestāties infekcijas slimība.

Palielināts asinsspiediens ilgu laiku veicina sirds mazspēju. Pastāvīgs asinsspiediens bieži noved pie insulta. Var rasties arī smadzeņu asinsvadu aneirisms.

Lai iegūtu vairāk informācijas, lūdzu, apmeklējiet: bolit.info

Ir vērts konsultēties ar speciālistu!

Diagnostika

Diagnoze vairumā gadījumu ir balstīta uz anamnēzi. Anamnēze ietver vajadzīgās informācijas savākšanu par šo slimību. Ietverot iedzimtības lomu. Galu galā šajā gadījumā ir viens no galvenajiem faktoriem.

Instrumentu izpētes metodes tiek plaši izmantotas. Piemēram, nieru ultraskaņas diagnostika. Tas ļauj konstatēt cistu klātbūtni nieru parenhīmā. Kas ir uzticama polikistozes pazīme.

Tika izmantotas arī urrogrāfijas metodes. Šajā gadījumā tiek konstatēts nieres palielināšanās. Turklāt ir ļoti izteikta kaļķakmens un iegurņa deformācija. Diagnozē tiek izmantota arī MRI metode. Tas ļauj visprecīzāk izpētīt šo slimību. Diagnoze ir balstīta uz vispārēju analīzi. Pārsvarā asins un urīna analīzes.

Vispārējā urīna analīze ļauj atklāt iekaisuma procesu, ko izraisa leikocītu skaita palielināšanās. Zimnitska izmēģinājums uzņem nieru patoloģijas klātbūtni. Ļoti svarīgs polikistiskā bioķīmiskā pētījuma diagnostikā.

Ja attīstās pyelonephritis, tad ir ieteicams veikt bakterioloģisko urīna kultūru. Lai tieši identificētu patogēnu. Iedzimtās patoloģijas klātbūtne ir predispozīcija ģenētiskajam pētījumam.

Komplikāciju klātbūtnē piesaista smadzeņu trauku pētījumu. Šis pētījums var konstatēt smadzeņu asinsvadu aneirismu. Kādas sekas ir nelabvēlīgā slimības gaita.

Profilakse

Policīzes slimību profilakses metodes ir saistītas ar nelabvēlīgu faktoru novēršanu. Tas ir īpaši svarīgi, ja ir iedzimta predispozīcija. Plaši izmanto ģenētiskās konsultācijas profilaksē.

Ģenētiskās konsultācijas metodi izmanto, lai samazinātu slimības attīstības risku nākamajā bērnībā. Nieru patoloģijas klātbūtnē ir nepieciešams veikt ar komplikācijām saistītas profilakses metodes.

Piemēram, ir nepieciešams novērst infekciju urīnizvadkanālā sistēmā. Tā kā infekcija izraisa polikistozes progresēšanu. Ir arī nepieciešams novērst citu orgānu un sistēmu cistu veidošanos.

Kuņģa-zarnu trakta orgānu cistas izraisa neatgriezeniskas parādības. Polikistika ir bīstama slimība, īpaši subconsensācijas stadijā. Profilakse ir pastāvīga ārsta uzraudzība.

Konsultācija ar speciālistiem ļauj ne tikai novērst polycystic nieru slimību, bet arī novērst iespējamās komplikācijas. Tas jo īpaši attiecas uz cilvēkiem ar iedzimtu predispozīciju. Ir nepieciešams arī novērst polikistozes komplikācijas šādā personu grupā:

Ārstēšana

Policītiskās nieru slimības ārstēšanas process ir vērsts uz simptomātisku terapiju. Tas ir, tieši novēršot slimības simptomus. Arī cilvēki, kas cieš no policistiskas nieru slimības, ir ieteicami:

  • izvairīties no pārmērīgas fiziskās aktivitātes;
  • novērstu infekciju attīstību;
  • novērot diētu.

Diētu vajadzētu izvēlēties, ņemot vērā slimību. Šajā gadījumā jums jāierobežo olbaltumvielu un galda sāls daudzums. Tā ir pārtikai bagāta olbaltumvielu daudzveidība, kas pasliktina nieru darbību. Sāls arī kaitē nieru patoloģijai.

Ja attīstās pyelonephritis, tad ir nepieciešams ievērot zāļu terapiju. Šī terapija ietver:

Ja hematūrijā ir ievērojama proporcija, tad ir jāveic hemostatiska terapija. Lai tieši apturētu asiņu atbrīvošanu. Hipertensijas klātbūtnē ir indicēts līdzekļu, kas samazina asinsspiedienu, lietošana.

Ja ir diurēze, piesakieties diurētikai. Dažos gadījumos ir nepieciešams atvērt un iztukšot cistas. Nieru mazspējas gadījumā ir indicēta nieru transplantācija.

Polycystic nieru slimības ārstēšana jāveic ārsta uzraudzībā. Šajā gadījumā tas ir nefrologs. Pašsajūta ir kontrindicēta. Tas, kā tas ne tikai veicina komplikāciju attīstību, bet arī pasliktina slimības procesu.

Pieaugušajiem

Policītiskās nieres pieaugušajiem novēro jaunā vecumā. Aptuveni no divdesmit gadiem līdz četrdesmit gadiem. Šajā vecuma grupā cilvēki saslimst daudz biežāk.

Pieaugušajiem polycystosis ir atklāta tipa slimība. Tas ir, ka pašas cistas ir atvērtas. Ir savienojums ar iegurņa un kausiņu.

Slimības etioloģija pieaugušajiem parasti ir saistīta ar iedzimtu predispozīciju. Šajā gadījumā slimība tiek pārraidīta no viena no vecākiem. Atšķirībā no iedzimtības izpausmes bērniem.

Jāatzīmē, ka pieaugušajiem polycystic nieru slimība ir diezgan progresīvs protams. Pirmkārt, policistika pieaugušajiem attīstās lēnām. Otrkārt, ir slimības attīstības stadijas.

Tieši pieaugušajiem attīstās kompensācijas, subkompensācijas un dekompensācijas posms. Dekompensācijas stadijā pieaugušajiem komplikāciju riska faktori ir ļoti svarīgi. Šie faktori ir šādi:

  • grūtniecības stāvoklis;
  • hipertensija;
  • ķirurģiskas iejaukšanās.

Ja infekcija ir pievienojusies, tad process ir diezgan nopietns. Var rasties pacienta nāve. Turklāt grūtniecēm bieži sastopama smaga toksicitāte. Riska grupa ir sievietes ar paaugstinātu asinsspiedienu.

Arī pieaugušajiem polycistic var izplatīties uz iekšējiem orgāniem. Piemēram, aknas. Tas ievērojami pasliktina slimības priekšstatu.

Bērni

Policītiskā nieru slimība bērniem ir slēgta slimības forma. It īpaši, ja bērns ir jaundzimušais. Tādēļ zīdaiņiem ir urinēšanas pārkāpums. Process var izraisīt nāvējošus rezultātus.

Skrīnings un pirmsskolas gadi var novērot policistisko nieru atvērtu formu. Bet, kā jūs zināt, ar atvērtu slimības formu nieru darbība nav pārkāpti. Tātad slimībai ir labvēlīgāki rezultāti.

Bērniem iedzimtas attieksmes ir saistītas ar abiem vecākiem. Kaut arī pieaugušajiem slimība tiek pārraidīta no viena vecāka. Bērniem ar polycystic nierēm, kam raksturīgs augsts asinsspiediens, un turpina pietiekami ilgi.

Bērnam slimības fone attīstās pielonefrīts, nieru mazspēja. Arī raksturīgs simptoms ir muguras sāpes. Bērniem šis process tiek apvienots ar lielu kaitējumu citiem orgāniem un sistēmām.

Iedzimta patoloģija bērniem var būt saistīta ar kaitīgu faktoru iedarbību. Gēnu izmaiņas bērniem var izraisīt:

  • zāles;
  • produkti (ar konservantiem);
  • vīrusi.

Kādi ir galvenie polycystic slimību simptomi bērniem? Galvenie slimības simptomi ir palielināt nieres lielumu. Tāpat kā citu orgānu lieluma palielināšanās un palielināta arteriālā hipertensija.

Prognoze

Ar polycystic nierēm, prognoze parasti ir nelabvēlīga. Tas ir saistīts ar komplikāciju klātbūtni. Un ar plašu cistu izplatīšanos orgānos un sistēmās.

Prognoze ir atkarīga no pacienta stāvokļa. Un arī no medicīniskās terapijas. Tā kā medicīniskā terapija ir vadošā loma.

Prognozi ietekmē slimības gaita. Piemēram, ar progresējošu polikistozes kursu prognoze ir nelabvēlīga. Tā kā tas prasa steidzamus pasākumus, lai izvairītos no nopietnām sekām.

Rezultāts

Nāves cēlonis nav reti sastopams fenomens policistiskas nieru slimības gadījumā. Īpaši gadījumos ar jaundzimušiem bērniem. Cilvēki ar polycysticosis mirst no komplikācijām. Kas ir insults un nieru mazspēja.

Smadzeņu asinsvadu aeurizma ir saistīta ar policistisko nieru slimību un veicina nelabvēlīgus rezultātus. Notiek arī infekciju pievienošana. Jo tā ir infekcija, kas sarežģī slimības priekšstatu.

Atgūšana nav bieži, bet tas ir iespējams. It īpaši, ja bija iespējams veikt atbilstošu terapiju. Ārstēšanas komplekss, ņemot vērā simptomus, veicina labvēlīgus rezultātus.

Dzīvesveids

Dzīves ilgums šajā gadījumā ir atkarīgs no daudziem faktoriem. Īpaši no slimības gaitas. Ja infekcijas dēļ pacienta stāvoklis pasliktinās, paredzamais dzīves ilgums ir samazināts.

Ir vērts rēķināties ar ārstēšanas procesu un konsultāciju ar ārstu. Pašpalīdzības nav iespējams uzlabot. Tas arī palīdz samazināt paredzamo dzīves ilgumu.

Dzīves kvalitāte ievērojami palielinās, kad pacients ievēro visus medicīniskos pasākumus. Tas izpaužas ne tikai stāvokļa uzlabošanā, bet arī slimības attīstības un progresijas pārvarēšanā. Tādēļ jūs ārstēties tikai ārsta uzraudzībā!

Polikistiskā nieru slimība

Polikistiskā nieru slimība ir patoloģisks stāvoklis, kas saistīts ar orgānu parenhīma slāņa sakropļošanu. Policistiska slimība nierēs veidojas vairāki mazi cistiski bojājumi, kas var palielināties. Nieres iegādājas vīnogu ķekarus, jo vairāki defekti ir burbuļi. Slimība ir bīstama, pakāpeniski samazinot nieru filtrācijas kapacitāti. Policītiskā nieru slimība attiecas uz reti diagnosticētām slimībām - katram tūkstoš cilvēku ir viens pacients.

Klasifikācija

Polikistiskā nieru slimība attiecas uz nieru kanāliņu ieveidošanas defektiem. Orgānu pārvarēšana vienmēr ir divpusēja - nav labās vai kreisās nieres polikistozes. Cistveida formējumu lielums var atšķirties no spēles galvas tilpuma līdz vairākiem centimetriem diametrā.

In uroloģiskajā praksē, policistiskā slimība ir sadalīta šādās formās atkarībā no mantojuma atšķirībām:

  • autosomāla recesīvā polietistoze, ko apstiprina tūlīt pēc bērna piedzimšanas;
  • autosomāli dominējošā polietiostoze, kas apstiprināta vecāka gadagājuma vecumā.

Cita klasifikācija ir balstīta uz cistoloģisko dobumu struktūras morfoloģiskajām iezīmēm:

  • policistisks nieres ar slēgtām cistām - jaundzimušajiem raksturīga patoloģija; šādām cistām ir noslēgta dobumā bez saziņas ar tubulām, izdales funkcija nav, tāpēc prognoze ir nelabvēlīga;
  • Policītiskas slimības ar atklātām cistām bieži sastopamas sākumskolas vecuma bērniem, pusaudžiem un darbspējas vecuma cilvēkiem; Šīs formas cistas veido diverticuloidālo paplašinājumu formu, ir saziņa ar nieru iegurni; prognoze ir labvēlīga organa izdales funkcijas ilglaicīgas saglabāšanas dēļ.

Patogēnisks mehānisms

Polikistālas nieres attīstības cēloņi ir saistīti ar gēnu mutāciju. Slimība tiek pārnēsta iedzimta, pārnešanas risks ir atkarīgs no tā, kura no hromosomām bija defekts:

  • ja gēni mutagē 16 hromosomas īsajā daļā, patoloģija veidojas dzemdē, un nieru bojājuma process ir aktīvs, nieru mazspēja attīstās agrā bērnībā;
  • gēnu mutācija 4 hromosomā nodrošina aizkavētu polikistozes veidošanos - cistas sāk veidoties dzemdē, bet to izmēri ir niecīgi, augšanas process nav raksturīgs aktivitātei; termināla nieru mazspēja rodas vecumā.

Policīzes slimība vienmēr ir iedzimts stāvoklis. Iegūtās formas somatisko slimību un orgānu disfunkcijas dēļ exogenous faktori nepastāv. Attīstības patogēniskais mehānisms ir saistīts ar nieru nefrona traucējumiem. Rezultātā primāro urīnu ir grūti izdalīt, spiediens kanāliņos palielinās. Tā rezultātā deformējas cauruļvadu caurule, veidojas patoloģiskas dobuma, kas laika gaitā tiek piepildīta ar noslēpumu.

Klīniskais attēls

Polycystic nieru simptomi ilgstoši neparādās. Bieži vien slimība tiek atklāta nejauši, veicot ultrasonogrāfijas pētījumus. Jaundzimušajiem un zīdaiņiem patoloģija bieži vien izraisa nāvi no urīnvielas un nieru mazspējas. Pieaugušajiem polycystic slimība attīstās palēninātā tempā, pakāpeniski pārejot caur kompensētu, subcompensated, dekompensētu stadiju.

  • Kompensētajam posmam raksturīgs ilgs klīniskā attēla trūkums. Pakāpeniski attīstīt negatīvus simptomus diskomforta (spiediena un vāju sāpju) veidā jostasvietā un vēderā; parādās dizurija. Vispārējais stāvoklis pasliktinās - pacienti atzīmē galvassāpes, nogurumu, miegainību. Reizēm asinis parādās urīnā. Tomēr visas nieru funkcijas paliek neskartas.
  • Solis subcompensation saistīta ar simptomu nieru mazspēja pieaugums izpaužas kā slikta dūša, slāpes sajūtas mutē, pastāvīgu pieaugumu asinsspiediena. Tiek pārkāptas nieru funkcijas - rodas poliurija, raksturīgs bieži pielonefrīts, urīnā palielinās leikocītu skaits.
  • Dekompensēta posmu raksturo spilgti simptomiem hroniskas, ilgtermiņa strāva uremia - nelielas muguras sāpes, ēstgribas zudums, novājēšana, nieze, pārmērīgu izdalīšanos no urīns (vairāk nekā 2-2,5 litri dienā), krēsls traucējumi (caureja, aizcietējums). Hematūrija, leikociturija iegūst pastāvīgu raksturu.

Sarežģījumi

Ar policistiskās slimības gaitu briesmām pacienta veselībai un dzīvībai ir nopietnas komplikācijas:

  • kuņģa dobumu apspiešana izpaužas kā pastiprināta sāpes un paaugstināta temperatūra;
  • sirds ritma traucējumi sakarā ar elektrolītu līdzsvara traucējumiem asinīs;
  • cistāro dobumu plīsums izpaužas kā pēkšņa sāpju uzbrukums un bagātīga asiņu daudzuma klātbūtne urīnā.

Slimības gaita bērnībā

Policītiskā nieru slimība bērniem vai policistiska deģenerācija attiecas uz anomālijām. Galvenā problēma - policistisko aknu un aizkuņģa dziedzera, policistisku olnīcu meitenēm, piedevu nieru - latenta slimību un iedzimtu kombinācijā ar citām slimībām laikā. Iedzimta nieru policistiska slimība bieži papildina nopietnas deformācijas nevar izārstēt - mikrocefālija, lūpas, nesamērīgi īsu ekstremitātēs.

Slimības gaita jaundzimušajiem bieži vien ir nelabvēlīga - bieži dzīvi ir mirstības vai nāves gadījumi pirmajos dzīves mēnešos. Jaundibināto policistisko nieru slimību pazīmes:

  • nepatīkama vemšana;
  • palielināts vēdera tilpums;
  • nieru tūska;
  • anurija un oligūrija;
  • krasa urīnvielas koncentrācijas palielināšanās asinīs;
  • hipertensija.

Ar slimības gaitu vecākiem bērniem klīniskā iztēle nav tik izteikta. Iemesls ir nieru cistu atvērta struktūra un veselīgas parinhēmas drošība - līdz pat 70%. Klīniskais attēls ir līdzīgs slimības simptomiem pieaugušajiem:

  • noturīga hipertensija;
  • anēmija;
  • muguras sāpes;
  • pieaugums;
  • asinis un leikocītus urīnā.

Ja nav pēcpārbaužu, nefrologs un simptomātiska terapija bērnam attīstās komplikācijas, piemēram, nierakmeņu un hronisku nieru mazspēju, kas kļūst par nāves cēloni pēc 2-15 gadiem, no sākuma slimības. Lai pagarinātu un uzlabotu dzīves kvalitāti, nepieciešama mūža terapija, kuras mērķis ir saglabāt optimālu nieru darbību.

Diagnostika

Polikistālas deģenerācijas diagnozes apstiprināšanas loma ir ģimenes gadījumu vēsture radiniekiem vienā līnijā. Pārbaude un palpācija ne vienmēr nodrošina objektīvu informāciju. Tādēļ aptaujā būtiska loma ir instrumentālajām un laboratorijas metodēm.

  • Vispārējs asinsanalīzes tests ir vienkāršs un informatīvs veids, kā apstiprināt polikistozei pakļauto iekaisumu un anēmiju.
  • Asins bioķīmija ļauj novērtēt citu nozīmīgu orgānu darbības atbilstību. Īpaša uzmanība jāpievērš kreatinīna līmenim, urīnvielai, jonu attiecībai.
  • Lai analizētu nieres izdalīšanas spēju drošību, ir nepieciešama urīna analīze, policiklostā klātbūtnē, kopējais olbaltumvielu daudzums, leikocītu līmenis un sarkanie eritrocīti vienmēr tiek palielināti.
  • Ehogrāfija ļauj skaidri noteikt cistiskās formācijas, to lielumu. Līdztekus nieru ultraskaņai tiek veikta arī iegurņa orgānu ultraskaņas izmeklēšana.
  • Intravenozā urrogrāfija ļauj konstatēt nieru tilpuma un deformācijas pakāpes palielināšanos nieres iegurņa un parinhema.

Ārstēšana

Polycystic nieru slimības ārstēšana ir simptomātiska. Bērniem pirms slimības klīnisko izpausmju parādīšanās galvenā loma tiek dota regulārām profilaktiskām pārbaudēm ultraskaņas, asins un urīna analīžu veidā. Konstatējot negatīvo dinamiku analīzēs un stāvokļa pasliktināšanos, tiek organizēta simptomātiska terapija. Lai pacients saglabātu stabilu stāvokli, ir svarīgi ārstēt patoloģijas, kas rodas kā polikistiskās slimības komplikācijas savlaicīgi.

  • Antihipertensīvās terapijas mērķis ir novērst asinsriti - pastiprināts asinsspiediens veicina hipertrofijas paātrināšanos un nieres skleroterapiju.
  • Antibiotiku terapija ir indicēta infekcijām, policistisko nieru slimību bieži izraugās fluorhinoloni un cefalosporīni.
  • Cīņa pret anēmiju ietver dzelzs saturošu zāļu iecelšanu un obligātu hemoglobīna līmeņa kontroli.
  • Olbaltumvielu deficīta papildināšanai ir nepieciešama terapija pret olbaltumvielu deficītu. Parādīti preparāti ar aminoskābēm (ketosterils).

Polycystic nieru slimības galarezultāts ir nieru mazspēja. Ir svarīgi palaist garām brīdi, kad pacientam nepieciešama nomaiņas nieru terapija - hemodialīze. Ar dekompensētu slimību, izlaižot vismaz vienu hemodialīzes procedūru, pacientam var mirt no intoksikācijas un urīnvielas.

Diēta un dzīvesveids

Uzturs ar polycystic nierēm ir sarežģītas terapijas sastāvdaļa. Uztura mērķis ir samazināt nieru slogu un ķermeņa intoksikāciju, novērst dehidratāciju. Uzturs ir racionāls, ierobežojot olbaltumvielu sāli un daudzumu (gaļas, zivju, olu veidā). Svarīgs noteikums pārtikas produktu organizēšanā ir pārtikas produktu ar augstu kālija saturu (banāni, rieksti, žāvēti augļi) ierobežošana.

Pacientu dzīvesveids ar policistisko nieru slimību būtiski ietekmē labklājību. Stingri aizliegts nodarboties ar sportu, kas saistīts ar pacelšanas svaru, skriešanu. Vienkārša fiziskā aktivitāte - iešana, peldēšana - ir atļauta saprātīgā devā. Lai saglabātu optimālo stāvokli, ir svarīgi nepieļaut hronisku iekaisumu un izvairīties no hipotermijas.

Polikvistu nieru slimības prognoze ir atkarīga no tā, vai pacients ievēro ārsta ieteikumus un uzturu, cik bieži tas kontrolē asinsspiedienu. Ar rūpīgu attieksmi pret veselību un regulāru novērošanu nefrologā, izdzīvošanas prognoze ir labvēlīga - vidējais paredzamais dzīves ilgums nav mazāks par veselo cilvēku vispārējo rādītāju.